Krvácivé stavy

Z KulanWiki

chorobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty

mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění

patfyz dělení:

• z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (ITP + TTP/HUS) (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
• z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
• z poruch cévní stěny - vaskulopatie
• konzumpční koagulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací

Krvácivé stavy z cévních příčin

porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná

manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici

Vaskulitidy

pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)

Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)

vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení

s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)

nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní

Avitaminóza C - skorbut

porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny

purpura, perifolikulární krvácení na končetinách

rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK

Krvácivé stavy z poruch koagulace

krvácení je až po nějaké době, ne hned po insultu. Prvotní hemostáza funguje dobře, destičky udělají primární trombus, ale nepodaří se udělat pořádný sekundární (pro poruchu koagulace)

Hemofilie

Ar, manifestace u mužů

deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené APPT

normální INR, normální trombinový čas, počet trombocytů

krvácení:

• nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, depozici železa, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
• do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou

když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru

Terapie:

• u hemofilie A - desmopressin u pacientů, kteří zvládnou z endotelu vymáčknout trochu vlastního f.VIII (spolu s vWf)
• u vážnějších stavů substituční podání chybějícího faktoru (co nejméně co je nutné, při opakovaných a velkých podáních může vznikat protilátková rezistence)
• při hematurii by se antifibrinolytika neměla dávat pro riziko obstrukce koagulem

může být i získaná v průběhu života při vzniku protilátek proti endogennímu f. VIII (izolované prodloužené APTT, hematomy, krvácení do měkkých tkání - svalů a sliznic, nitrolební krvácení), více ve stáří, může být spojeno s malignitou a jinými chorobami

von Willebrandtova choroba - primárně porucha destiček, ale vWf působí jako nosič pro f. VIII, při úplném deficitu vWf je porušena tedy i koagulace

Dysfibrinogenemie

primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně

prodloužené aPPT a trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii

Th - suplementace fibrinogenu

Diseminovaná intravaskulární koagulopatie