DIC

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULOPATIE

(Death Is Coming)

systémová exscesivní dysregulace aktivity trombinu a plastinu, nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace

porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - konzumpční koagulopatie)

jde o život ohrožující stav

prvotní problém je trombofilní stav (sepse, úraz, nádor, těhotenství), který způsobí výraznou tvorbu sraženin všude po těle, proto se spotřebují srážecí faktory a na jiných místech těla dochází ke krvácení


PŘÍČINY

1. patologická přítomnost f. III - tkáňového tromboplastinu (tkáňového faktoru) v krvi

ten pak přes f. VII, f. VIII a Ca2+ aktivuje f.X, čímž spustí srážení

dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní

  • rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh
  • patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních (obávané a klasické u akutní promyelocytární leukémie
  • masivní sepse (aktivované endotelie a monocyty endotoxinem a systémovým zánětem)
  • f. III z masivně hemolyzovaných ERY
  • nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML)
  • porod mrtvého plodu, septický potrat
  • odloučení placenty, eklampsie, HELLP syndrom
  • embolie plodové vody (není časté, spíše embolizace tkáňového faktoru)
  • u novorozence v rámci asfyktického syndromu
  • ruptura děložní, rozsáhlé poranění měkkých tkání

2. přímá aktivace koagulačních faktorů - syndrom primární hyperfibrinolýzy

  • při průniku proteolytických enzymů do krve (hadí jed)
  • bakt. toxiny aktivující destičky za účasti komplementu, na přímé aktivaci se účastní trombin
  • ca prostaty, některé GIT nádory, produkují látky přímo aktivující fibrinolytický systém

nejčastější příčiny (MOST common):

  • Malignity
  • Obstetrics - komplikace při porodu, relativně častá příčina mateřské mortality, cca 12/100.000 porodů (cca 17/rok)
  • Sepse
  • Trauma

maligní trias vzniku DIC

  • 1. hypotermie
  • 2. acidóza (při nízkém pH je snížená funkčnost destiček)
  • 3. diluční koagulopatie


Klinický obraz:

tromby vznikají především v CNS, játrech, ledvinách, plíci, myokardu

zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie

krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy, krvácení jako voda z kohoutku (pořád trochu teče)

dramatický obraz, pokud dojde k projevům MODS orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce

mortalita kolem 40%

může probíhat akutně (spíše krvácivost), ale rovněž chronicky (spíše ischemické důsledky, lehce vyšší INR..)


Dg:

dochází ke zvýšené fibrinolýze (pozitivita D-Dimerů)

charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test)

nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení, prodloužení INR a trombinového času

snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace)

trombocytopenie, monitorace v čase je zásadní - aktivovaný trombin se váže na destičky, jsou vychytávány RES a likvidovány. + lepí se na sebe a přístroj jich spočítá jako míň + konzumpce

v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů), kontrolovat jejich dynamiku

negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC


BED-SIDE testy:

  • Lee-White test - nabere se 10 ml krve do zkumavky, sleduje se kdy se začne srážet (normálně cca 2 minuty), pokud je více než 10 minut, opravňuje k zákroku
  • ACT - activated clotting time - aktivace srážení taurinovými granulemi, je velmi rychlé (norma je 150 - 170 s)
  • TT
  • TEG (tromboelastografie)


terapie:

  • terapie dle příčiny (hada pryč, sepse..)
  • nejdřív hodně antikoagulace a málo substituce
  • potom hodně substituce a málo antikoagulace
  • heparin - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné (2.500 - 5.000)
  • antitrombin III (1.000)
  • čerstvá mražená plazma
  • fibrinogen (při jeho depleci pod (1g/l) - podat 2g i.v.
  • jako ultimum refugium podat rfVIIa (Novoseven), ale drahý (150.000,-)
  • protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor)
Citováno z „http://kulan.cz/DIC
Osobní nástroje