Trombocytopatie

Z KulanWiki

u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie

nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)

projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná

terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)

Vrozené

von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000)

1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)

-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní

2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci

důsledkem je porucha koagulace i destiček:

• destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
• faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů

Dg:

• porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
• porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
• ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)

Terapie:

• lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF
• antifibrinolytika (kys tranexanová - Exacyl, Tranexamic acid)
• u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven)
• estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají

Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)

Bernard – Soulierův sy = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy

Glanzmannova trombastenie – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech)

Získané

mechanismus často není znám

myeloproliferativní onemocnění - téměř pravidelným druhotným projevem

myelodysplazie

uremie

monoklonální gamapatie

DIC

iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)

cirhóza (může to být jediný příznak)