Trombocytopenie
Z KulanWiki
spontánní krvácivé projevy až při poklesu TRC cca pod 20 . 109
ale nemusí být poruchy krvácení ani při 4 TRC
(50 TRC je ok)
ne každá trombocytopenie je indikací k podání destiček
nejvíc petechií bude na kotnících
pseudotrombocytopenie = stroj spočítá shluk trombocytů jako jedna, destičkz se shluknou vlivem IgG (IgM, IgA) ve zkumavce s EDTA (fialová), kde se vychytá Ca2+
Obsah |
Snížená tvorba
AMEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE hypoplazie a aplazie megakaryocytů, útlum novotvorby
většinou získané, většinou v rámci širšího postižení krvetvorby
- myelotoxické látky, ionizující záření, virózy, nádorová infiltrace dřeně, nebo pokročilá myelofibróza
dg: vyšetření kostní dřeně, je zřetelné snížení až chybění megakaryocytů, může být patrna nádorová infiltrace
Th: odstranit vyvolávající příčinu, část získaných útlumů reaguje na imunosupresivní léčbu, někdy transplantace
MEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE
v dřeni je normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, ale mají různé tvarové odchylky
-> trombocytopenie u megaloblastových anemií, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplastický syndrom..
Zvýšený zánik
většinou megakaryocytární forma s nesníženým počtem v dřeni
IDIOPATICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ PURPURA (ITP)
= (imunitní trombocytopenie)
u dětí časté, nejčastější forma hemoragické diatézy u dětí
většinou 1 - 3 týdny po akutním virovém infektu (varicella..)
(může být sekundární - CLL, SLE, po infekci HIV, HCV, h. pylori..)
-> tvorba IgG/IgM proti povrchu trombocytů, vede k rychlejšímu odbourávání makrofágy ve slezině, dřeni, játrech, může být i postižení megakaryocytů a útlum tvorby trombocytů
- akutní forma - většinou dětský věk, purpura na extensorech a v pase, hematomy na kůži, petechie, epistaxe, může být zcela asymptomatické
- chronická forma - pokud po 6 měsících, více dospělý věk, ženy, pozvolný nástup, krvácivé projevy postupně (epistaxe, metrorhagie, petechie), jsou častější závažná orgánová krvácení (SAK, CMP)
Dg: kromě snížení trombocytů v krvi nic moc (mohou být zvýšené megakaryocyty), průkaz Ig obtížný a bez významu
diagnostika je v principu založena na vyloučení trombocytopenie jiné etiologie (dřeňový útlum u akutních leukemií u dětí, myelodysplastický syndrom u dospělých)
(bez splenomegalie, bez sepse, bez anemie, bez lymfadenopatie, bez abnormalit leukocytů)
biopsie jen u starších nebo před začátkem terapie kortikoidy
terapie - většinou není nic nutné, u většiny dětí vymizí do 6 měsíců s i bez terapie
- vysokodávkované i.v. Ig
- kortikoidy
- ev. splenektomie
- destičky jen vzácně při život ohrožujících krváceních
(EVANSŮV SYNDROM: ITP + autoimunitní hemolytická anemie (anemie + trombocytopenie))
POLÉKOVÉ TROMBOCYTOPENIE
chinidin, sulfonamidy, přípravky zlata
POTRANSFÚZNÍ TROMBOCYTOPENIE
Ig při inkompatibilitě v antigenech destiček, k rozvoji většinou dochází za 7-10 dní
NEONATÁLNÍ ALOUMUNITNÍ TROMBOCYTOPENIE
obdoba neonatální hemolytycké anémie, vzniká působením Ig proti destičkovým antigenům, tvořených matkou v tomto systému negativní
KONZUMPČNÍ TROMBOCYTOPENIE
- DIC
TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE: (TTP + HUS)
tvorba hyalinních destičkových trombů obklopených fibrinem v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY
v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií
mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání
může být obtížné rozlišit, zda má pacient HUS nebo TTP
(destičky se nepodávají)
Trombotická trombocytopenická purpura - akroangiotrombóza, Moschcowitzové
vrozená nebo autoimunitně zprostředkovaná porucha v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)
velký chuchel destiček, ucpou co můžou, rozřežou erytrocyty
u mladých dospělých vznikají podobné mikrotromby zejména v mozku (a také v ledvinách)
- horečky
- trombocytopenie s krvácivými projevy
- mikroangiopatická hemolytická anemie
- neurologické deficity
- ledvinné selhání
Th - plazmaferéza/velké dávky FFP, do úpravy klinického obrazu
u získané formy s protilátkami imunosuprese (prednison)
HUS
u dětí nejčastější příčina akutního renálního selhání
u dospělých mohou být jako komplikace vaskulárních imunitních chorob (SLE), při hormonálních poruchách v těhotenství a po porodu nebo jako součást rejekce transplantované ledviny
příčinou je endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, hemolytická anémie -> hemoglobinurie
nejčastěji verotoxin z e. coli EHEC (podobný Shigella toxinu), poškozuje endotel glomerulů, který má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu
(ale může být způsoben i shigellami, viry, jsou i hereditární formy)
náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT obtížích, průjmy někdy krvavé
trombóza (hyalinní tromby tvořené fibrinem a destičkami) je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích
edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení
uremie vzniká z ischemického poškození kůry, kde může vzniknout úplná nekróza
hemolýza vzniká mechanickým rozbitím ERY o fibrinová vlákna v kapilárách (podobně jako při DIC)
charakterizované:
- akutní selhání ledvin (oligurie, zvýšený sérový draslík, fosfáty)
- hematurie (většinou mikroskopická)
- hemolytická mikroangiopatická anémie (bývá též hemolytická žloutenka)
- trombocytopenie
- horečky
- někdy neurologické změny, křeče
- bolestivý tlak v bedrech
dg: kultivace ze stolice, průkaz schistocytů, LD,
často nutná intenzivní péče (diuretika, hydratace, transfuze) někdy až s dialýzou, náprava ledviných funkcí většinou do tří týdnů (antibiotika se nedávají)
někdy velké dávky FFP
HIT - HEPARINEM INDUKOVANÁ TROMBOCYTOPENIE
ZVÝŠENÉ ZTRÁTY A SEKVESTRACE
u velkých krvácení (operace, traumata), mimotělního oběhu, umělé srdeční chlopně
splenomegalie (portální hypertenze, sepse, EBV, splenický absces)
