Krvácivé stavy
Z KulanWiki
(→Krvácivé stavy z poruch koagulace) |
|||
| (Není zobrazeno 5 mezilehlých verzí.) | |||
| Řádka 52: | Řádka 52: | ||
Ar, manifestace u mužů | Ar, manifestace u mužů | ||
| - | deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené | + | deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené APPT |
| + | : normální INR, normální trombinový čas, počet trombocytů | ||
krvácení: | krvácení: | ||
| - | * nejčastěji do '''kloubů''' - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - '''ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů''' (bolest, otok) | + | * nejčastěji do '''kloubů''' - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, depozici železa, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - '''ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů''' (bolest, otok) |
* do '''svalů''' - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou | * do '''svalů''' - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou | ||
když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru | když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru | ||
| - | '''Terapie:''' substituční podání chybějícího faktoru | + | '''Terapie:''' |
| + | * u hemofilie A - desmopressin u pacientů, kteří zvládnou z endotelu vymáčknout trochu vlastního f.VIII (spolu s vWf) | ||
| + | * u vážnějších stavů substituční podání chybějícího faktoru (co nejméně co je nutné, při opakovaných a velkých podáních může vznikat protilátková rezistence) | ||
| + | * při hematurii by se antifibrinolytika neměla dávat pro riziko obstrukce koagulem | ||
| + | může být i získaná v průběhu života při vzniku protilátek proti endogennímu f. VIII (izolované prodloužené APTT, hematomy, krvácení do měkkých tkání - svalů a sliznic, nitrolební krvácení), více ve stáří, může být spojeno s malignitou a jinými chorobami | ||
| - | + | '''[[Trombocytopatie|von Willebrandtova choroba]]''' - primárně porucha destiček, ale vWf působí jako nosič pro f. VIII, při úplném deficitu vWf je porušena tedy i koagulace | |
| - | '''[[von Willebrandtova choroba | + | |
| Řádka 77: | Řádka 81: | ||
| - | + | [[DIC|Diseminovaná intravaskulární koagulopatie]] | |
Aktuální verze z 12. 6. 2022, 21:35
chorobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty
mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění
patfyz dělení:
- z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (ITP + TTP/HUS) (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
- z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
- z poruch cévní stěny - vaskulopatie
- konzumpční koagulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací
Krvácivé stavy z cévních příčin
porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná
manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici
pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy
HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)
Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)
vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení
s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)
nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní
Avitaminóza C - skorbut
porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny
purpura, perifolikulární krvácení na končetinách
rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK
Krvácivé stavy z poruch koagulace
krvácení je až po nějaké době, ne hned po insultu. Prvotní hemostáza funguje dobře, destičky udělají primární trombus, ale nepodaří se udělat pořádný sekundární (pro poruchu koagulace)
Hemofilie
Ar, manifestace u mužů
deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené APPT
- normální INR, normální trombinový čas, počet trombocytů
krvácení:
- nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, depozici železa, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
- do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou
když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru
Terapie:
- u hemofilie A - desmopressin u pacientů, kteří zvládnou z endotelu vymáčknout trochu vlastního f.VIII (spolu s vWf)
- u vážnějších stavů substituční podání chybějícího faktoru (co nejméně co je nutné, při opakovaných a velkých podáních může vznikat protilátková rezistence)
- při hematurii by se antifibrinolytika neměla dávat pro riziko obstrukce koagulem
může být i získaná v průběhu života při vzniku protilátek proti endogennímu f. VIII (izolované prodloužené APTT, hematomy, krvácení do měkkých tkání - svalů a sliznic, nitrolební krvácení), více ve stáří, může být spojeno s malignitou a jinými chorobami
von Willebrandtova choroba - primárně porucha destiček, ale vWf působí jako nosič pro f. VIII, při úplném deficitu vWf je porušena tedy i koagulace
Dysfibrinogenemie
primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně
prodloužené aPPT a trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii
Th - suplementace fibrinogenu
