Trombocytopenie

Z KulanWiki

Verze z 30. 1. 2017, 09:28

spontánní krvácivé projevy až při poklesu TRC cca pod 20 . 10⁹

ale nemusí být poruchy krvácení ani při 1 TRC

(50 TRC je ok)

pseudotrombocytopenie = stroj spočítá shluk trombocytů jako jedna, destičkz se shluknou vlivem IgG (IgM, IgA) ve zkumavce s EDTA (fialová), kde se vychytá Ca2+

Snížená tvorba

AMEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE hypoplazie a aplazie megakaryocytů, útlum novotvorby

většinou získané, většinou v rámci širšího postižení krvetvorby

• myelotoxické látky, ionizující záření, virózy, nádorová infiltrace dřeně, nebo pokročilá myelofibróza

dg: vyšetření kostní dřeně, je zřetelné snížení až chybění megakaryocytů, může být patrna nádorová infiltrace

Th: odstranit vyvolávající příčinu, část získaných útlumů reaguje na imunosupresivní léčbu, někdy transplantace

MEGAKARYOCYTÁRNÍ TROMBOCYTOPENIE

v dřeni je normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, ale mají různé tvarové odchylky

-> trombocytopenie u megaloblastových anemií, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplastický syndrom..

Zvýšený zánik

většinou megakaryocytární forma s nesníženým počtem v dřeni

IDIOPATICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ PURPURA (ITP)

= (imunitní trombocytopenie)

u dětí časté, nejčastější forma hemoragické diatézy u dětí

většinou 1 - 3 týdny po akutním virovém infektu (varicella..)

(může být sekundární - CLL, SLE, po infekci HIV, HCV, h. pylori..)

-> tvorba IgG/IgM proti povrchu trombocytů, vede k rychlejšímu odbourávání makrofágy ve slezině, dřeni, játrech, může být i postižení megakaryocytů a útlum tvorby trombocytů

• akutní forma - většinou dětský věk, purpura na extensorech a v pase, hematomy na kůži, petechie, epistaxe, může být zcela asymptomatické
• chronická forma - pokud po 6 měsících, více dospělý věk, ženy, pozvolný nástup, krvácivé projevy postupně (epistaxe, metrorhagie, petechie), jsou častější závažná orgánová krvácení (SAK, CMP)

Dg: kromě snížení trombocytů v krvi nic moc (mohou být zvýšené megakaryocyty), průkaz Ig obtížný a bez významu

diagnostika je v principu založena na vyloučení trombocytopenie jiné etiologie (dřeňový útlum u akutních leukemií u dětí, myelodysplastický syndrom u dospělých)

(bez splenomegalie, bez sepse, bez anemie, bez lymfadenopatie, bez abnormalit leukocytů)

biopsie jen u starších nebo před začátkem terapie kortikoidy

terapie - většinou není nic nutné, u většiny dětí vymizí do 6 měsíců s i bez terapie

• vysokodávkované i.v. Ig
• kortikoidy
• ev. splenektomie
• destičky jen vzácně při život ohrožujících krváceních

(EVANSŮV SYNDROM: ITP + autoimunitní hemolytická anemie (anemie + trombocytopenie))

POLÉKOVÉ TROMBOCYTOPENIE

chinidin, sulfonamidy, přípravky zlata

POTRANSFÚZNÍ TROMBOCYTOPENIE

Ig při inkompatibilitě v antigenech destiček, k rozvoji většinou dochází za 7-10 dní

NEONATÁLNÍ ALOUMUNITNÍ TROMBOCYTOPENIE

obdoba neonatální hemolytycké anémie, vzniká působením Ig proti destičkovým antigenům, tvořených matkou v tomto systému negativní

KONZUMPČNÍ TROMBOCYTOPENIE

- DIC

TROMBOTICKÉ MIKROANGIOPATIE: (TTP + HUS)

tvorba hyalinních destičkových trombů obklopených fibrinem v systémové mikrocirkulaci, spolu s poškozením endotelu a ERY

v důsledku spotřebování destiček při koagulačních procesech je stav doprovázen trombocytopenií

mikroangiopatická hemolytická anémie, trombocytopenie a v některých případech renální selhání

může být obtížné rozlišit, zda má pacient HUS nebo TTP

(destičky se nepodávají)

Trombotická trombocytopenická purpura - akroangiotrombóza, Moschcowitzové

vrozená nebo autoimunitně zprostředkovaná porucha v proteolytickém štěpení von Wilebrand faktoru (takže je vWF nadbytek)

velký chuchel destiček, ucpou co můžou, rozřežou erytrocyty

u mladých dospělých vznikají podobné mikrotromby zejména v mozku (a také v ledvinách)

• horečky
• trombocytopenie s krvácivými projevy
• mikroangiopatická hemolytická anemie
• neurologické deficity
• ledvinné selhání

Th - plazmaferéza/velké dávky FFP, do úpravy klinického obrazu

u získané formy s protilátkami imunosuprese (prednison)

HUS

u dětí nejčastější příčina akutního renálního selhání

u dospělých mohou být jako komplikace vaskulárních imunitních chorob (SLE), při hormonálních poruchách v těhotenství a po porodu nebo jako součást rejekce transplantované ledviny

příčinou je endoteliální poškození a aktivace, vedoucí k intravaskulární trombóze, hemolytická anémie -> hemoglobinurie

nejčastěji verotoxin z e. coli EHEC (podobný Shigella toxinu), poškozuje endotel glomerulů, který má receptory pro toxin, což vede ke zvýšené adhezi leukocytů, zvýšené produkci endotelinu a snížené tvorbě NO a také k poškození endotelu. Toxin také přímo proniká do buněk a způsobuje jejich nekrózu

(ale může být způsoben i shigellami, viry, jsou i hereditární formy)

náhlý nástup onemocnění, většinou po GIT obtížích, průjmy někdy krvavé

trombóza (hyalinní tromby tvořené fibrinem a destičkami) je nevíce patrná v glomerulárních kapilárách, aferentních arteriolách a interlobulátních arteriích

edém intimy, zduření endotelu s destičkovými tromby, infarkt za uzávěrem, krvácení

uremie vzniká z ischemického poškození kůry, kde může vzniknout úplná nekróza

hemolýza vzniká mechanickým rozbitím ERY o fibrinová vlákna v kapilárách (podobně jako při DIC)

charakterizované:

• akutní selhání ledvin (oligurie, zvýšený sérový draslík, fosfáty)
• hematurie (většinou mikroskopická)
• hemolytická mikroangiopatická anémie (bývá též hemolytická žloutenka)
• trombocytopenie
• horečky
• někdy neurologické změny, křeče
• bolestivý tlak v bedrech

dg: kultivace ze stolice, průkaz schistocytů, LD,

často nutná intenzivní péče (diuretika, hydratace, transfuze) někdy až s dialýzou, náprava ledviných funkcí většinou do tří týdnů (antibiotika se nedávají)

někdy velké dávky FFP

HIT - HEPARINEM INDUKOVANÁ TROMBOCYTOPENIE

ZVÝŠENÉ ZTRÁTY A SEKVESTRACE

u velkých krvácení (operace, traumata), mimotělního oběhu, umělé srdeční chlopně

splenomegalie (portální hypertenze, sepse, EBV, splenický absces)