Trombocytopatie
Z KulanWiki
(→Vrozené) |
(→Získané) |
||
| Řádka 38: | Řádka 38: | ||
== Získané == | == Získané == | ||
| - | myeloproliferativní onemocnění | + | mechanismus často není znám |
| + | |||
| + | |||
| + | '''myeloproliferativní onemocnění''' - téměř pravidelným druhotným projevem | ||
myelodysplazie | myelodysplazie | ||
| Řádka 48: | Řádka 51: | ||
DIC | DIC | ||
| - | iatrogenní | + | iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin) |
Verze z 19. 6. 2011, 19:33
u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie
nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)
projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná
terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)
Vrozené
von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD trombocytopatie, způsobená:
1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (nezbytný pro interakci glykoproteinu destičkové membrány se subendoteliálními složkami endotelu během adheze),
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vW F, protože vW F slouží jako jeho nosič v cirkulaci
důsledkem je porucha fce destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech
Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII Terapie: u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vW F
Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
Bernard – Soulierův sy = vzácná AR dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem
Glanzmannova trombastenie – AR úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)
Získané
mechanismus často není znám
myeloproliferativní onemocnění - téměř pravidelným druhotným projevem
myelodysplazie
uremie
monoklonální gamapatie
DIC
iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)
