Roztroušená skleróza

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Nejsou zobrazeny 4 mezilehlé verze.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
Autoimunitní demyelinizační onemocnění  
+
Autoimunitní demyelinizační onemocnění CNS (PNS ne)
T-lymfocyty, B-lymfocyty, zánětlivé interleukiny na bílou hmotu, tvorba zánětlivých ložisek, demyelinizační onemocnění (obnažení axonů - neprobíhá vzruch) + axonální transekce  
T-lymfocyty, B-lymfocyty, zánětlivé interleukiny na bílou hmotu, tvorba zánětlivých ložisek, demyelinizační onemocnění (obnažení axonů - neprobíhá vzruch) + axonální transekce  
Řádka 16: Řádka 16:
častá relabující remisující forma, frekvence relapsů se s postupem onemocnění snižuje  
častá relabující remisující forma, frekvence relapsů se s postupem onemocnění snižuje  
 +
častá optická neuritida (bolest v oku / za okem + mlhavé vidění) - retrobulbární neuritida, epizody centrálního skotomu
 +
 +
časté bolestivé brnění končetin
EDSS-0 = pacient má roztroušenou sklerózu, ale zrovna nemá žádné projevy  
EDSS-0 = pacient má roztroušenou sklerózu, ale zrovna nemá žádné projevy  
Řádka 24: Řádka 27:
'''sekundární progrese''' - začne jako relaps recidivující forma, přejde v progredující formu  
'''sekundární progrese''' - začne jako relaps recidivující forma, přejde v progredující formu  
-
 
-
 
-
 
-
častá optická neuritida (bolest v oku / za okem + mlhavé vidění)
 
-
 
-
časté bolestivé brnění končetin
 
Řádka 41: Řádka 38:
Blackholes - ireverzibilní chronické plaky, konečný stav, došlo tam k přerušení axonů, terapie již není možná
Blackholes - ireverzibilní chronické plaky, konečný stav, došlo tam k přerušení axonů, terapie již není možná
-
MMM - k potvrzení toho co si myslíme, vyvrácení jiných onemocnění  
+
 
 +
'''MMM''' - k potvrzení toho co si myslíme, průkaz že jde o autoimunitu, vyvrácení jiných onemocnění  
* oligocytární likvory  
* oligocytární likvory  
* proteinocytologická asociace  
* proteinocytologická asociace  
* cytoproteinová disociace  
* cytoproteinová disociace  
-
(zvýšené proteiny v MMM je velmi nespecifický marker)  
+
(zvýšené proteiny v MMM je velmi nespecifický marker - hodnotí se Q albumin = 1.000 x MMM-albumin / s-albumin
 +
 
 +
hodnotí funkce BBB
 +
 
 +
 
 +
IgG index = Q albumin / Q IgG (zjišťuje se, jestli jsou proteiny z krve nebo z likvoru)  
 +
 
 +
výskyt oligonukleárních Ig - oligoklonální IgG pásy v MMM - zjišťuje se, jestli v MMM vznikají extra IgG navíc, má 95 - 98 % sensitivitu ('''zlatý standart''')
 +
 
-
výskyt oligonukleárních Ig (oligonukleární pásy)
 
bývá pozitivní MRZ (morbilli, rubeola, zoster)  
bývá pozitivní MRZ (morbilli, rubeola, zoster)  
Řádka 66: Řádka 71:
plazmaferéza, transplantace kostní dřeně
plazmaferéza, transplantace kostní dřeně
-
[[category:Poruchy NS]]
+
[[category:Neurologie]]

Aktuální verze z 4. 6. 2011, 18:25

Autoimunitní demyelinizační onemocnění CNS (PNS ne)

T-lymfocyty, B-lymfocyty, zánětlivé interleukiny na bílou hmotu, tvorba zánětlivých ložisek, demyelinizační onemocnění (obnažení axonů - neprobíhá vzruch) + axonální transekce

poškození předtím normálního myelinu, je nahrazován méně hodnotným myelinem, má mnohem více zářezů

může se vysktnout kdykoliv během života, ale nástup onemocnění většinou 18 - 35 let (genetika hraje roli)

mikro: postižení bílé hmoty, na mozku vidět u mozkového kmene a pak na míše. Postižené oblasti vykazují plaky - mnohočetné, dobře ohraničené, mírně prohloubenéšedo-hnědé, léze nepravidelných tvarů. Často se vyskytují podél mozkových komor, ale také kolem tr. opticus, mozkový kmen, mozeček a mícha. U aktivních plaků je patrný rozklad myelinu s makrofágy pohlcující částice myelinu, lymfocyty jsou přítomny také. Po odeznění zánětu je plak bez známek zánětu, s holým axonem, proliferací astrocytů a gliózou.


Charakteristické jsou časově oddělené epizody neurologických deficitů

má zcela individuální průběh (může být postižena různá část NS, každý má individuální imunitní systém)

častá relabující remisující forma, frekvence relapsů se s postupem onemocnění snižuje

častá optická neuritida (bolest v oku / za okem + mlhavé vidění) - retrobulbární neuritida, epizody centrálního skotomu

časté bolestivé brnění končetin

EDSS-0 = pacient má roztroušenou sklerózu, ale zrovna nemá žádné projevy

EDSS-10 = pacient zemřel v důsledku roztroušené sklerózy

relaps - zhoršení alespoň o 1°, trvá déle než 24 hodin, bez předcházející infekce

sekundární progrese - začne jako relaps recidivující forma, přejde v progredující formu


diagnostika

MRI - zachycuje změny v čase, T1, T2, FLAIR, pátrá se po ložiscích demyelinizace.

demyelinizační ložiska jsou periventrikulárně, juxtakortikálně (po kontrastu enhance léze)

Blackholes - ireverzibilní chronické plaky, konečný stav, došlo tam k přerušení axonů, terapie již není možná


MMM - k potvrzení toho co si myslíme, průkaz že jde o autoimunitu, vyvrácení jiných onemocnění

  • oligocytární likvory
  • proteinocytologická asociace
  • cytoproteinová disociace

(zvýšené proteiny v MMM je velmi nespecifický marker - hodnotí se Q albumin = 1.000 x MMM-albumin / s-albumin

hodnotí funkce BBB


IgG index = Q albumin / Q IgG (zjišťuje se, jestli jsou proteiny z krve nebo z likvoru)

výskyt oligonukleárních Ig - oligoklonální IgG pásy v MMM - zjišťuje se, jestli v MMM vznikají extra IgG navíc, má 95 - 98 % sensitivitu (zlatý standart)



bývá pozitivní MRZ (morbilli, rubeola, zoster)


Evokované potenciály - zkoumají funkčnost drah (zrakové)


Terapie - glukokortikoidy (methylprednison 2,5 - 5g) i.v.

potom glukokortikoidy p.o. až 10 týdnů (kvůli rebound fenoménu)


DMD léky (modulují imunitu) - glatimir-acetát, interferony, natalizubimat (přísně individuálně)

plazmaferéza, transplantace kostní dřeně

Osobní nástroje