Roztroušená skleróza

Z KulanWiki

Autoimunitní demyelinizační onemocnění CNS (PNS ne)

T-lymfocyty, B-lymfocyty, zánětlivé interleukiny na bílou hmotu, tvorba zánětlivých ložisek, demyelinizační onemocnění (obnažení axonů - neprobíhá vzruch) + axonální transekce

poškození předtím normálního myelinu, je nahrazován méně hodnotným myelinem, má mnohem více zářezů

může se vysktnout kdykoliv během života, ale nástup onemocnění většinou 18 - 35 let (genetika hraje roli)

mikro: postižení bílé hmoty, na mozku vidět u mozkového kmene a pak na míše. Postižené oblasti vykazují plaky - mnohočetné, dobře ohraničené, mírně prohloubenéšedo-hnědé, léze nepravidelných tvarů. Často se vyskytují podél mozkových komor, ale také kolem tr. opticus, mozkový kmen, mozeček a mícha. U aktivních plaků je patrný rozklad myelinu s makrofágy pohlcující částice myelinu, lymfocyty jsou přítomny také. Po odeznění zánětu je plak bez známek zánětu, s holým axonem, proliferací astrocytů a gliózou.

Charakteristické jsou časově oddělené epizody neurologických deficitů

má zcela individuální průběh (může být postižena různá část NS, každý má individuální imunitní systém)

častá relabující remisující forma, frekvence relapsů se s postupem onemocnění snižuje

častá optická neuritida (bolest v oku / za okem + mlhavé vidění) - retrobulbární neuritida, epizody centrálního skotomu

časté bolestivé brnění končetin

EDSS-0 = pacient má roztroušenou sklerózu, ale zrovna nemá žádné projevy

EDSS-10 = pacient zemřel v důsledku roztroušené sklerózy

relaps - zhoršení alespoň o 1°, trvá déle než 24 hodin, bez předcházející infekce

sekundární progrese - začne jako relaps recidivující forma, přejde v progredující formu

diagnostika

MRI - zachycuje změny v čase, T1, T2, FLAIR, pátrá se po ložiscích demyelinizace.

demyelinizační ložiska jsou periventrikulárně, juxtakortikálně (po kontrastu enhance léze)

Blackholes - ireverzibilní chronické plaky, konečný stav, došlo tam k přerušení axonů, terapie již není možná

MMM - k potvrzení toho co si myslíme, průkaz že jde o autoimunitu, vyvrácení jiných onemocnění

• oligocytární likvory
• proteinocytologická asociace
• cytoproteinová disociace

(zvýšené proteiny v MMM je velmi nespecifický marker - hodnotí se Q albumin = 1.000 x MMM-albumin / s-albumin

hodnotí funkce BBB

IgG index = Q albumin / Q IgG (zjišťuje se, jestli jsou proteiny z krve nebo z likvoru)

výskyt oligonukleárních Ig - oligoklonální IgG pásy v MMM - zjišťuje se, jestli v MMM vznikají extra IgG navíc, má 95 - 98 % sensitivitu (zlatý standart)

bývá pozitivní MRZ (morbilli, rubeola, zoster)

Evokované potenciály - zkoumají funkčnost drah (zrakové)

Terapie - glukokortikoidy (methylprednison 2,5 - 5g) i.v.

potom glukokortikoidy p.o. až 10 týdnů (kvůli rebound fenoménu)

DMD léky (modulují imunitu) - glatimir-acetát, interferony, natalizubimat (přísně individuálně)

plazmaferéza, transplantace kostní dřeně