Puchýřnatá onemocnění

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Pemphigus)
 
(Nejsou zobrazeny 3 mezilehlé verze.)
Řádka 43: Řádka 43:
-
'''Pemphigus vulgaris''' - akantolýza selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale  -> intraepidermální suprabazální akantolytické puchýře  
+
'''Pemphigus vulgaris''' - naprosto nejčastější varianta
 +
 
 +
'''akantolýza''' selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale  -> intraepidermální suprabazální akantolytické puchýře  
nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici  
nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici  
Řádka 73: Řádka 75:
autoimunitní  
autoimunitní  
-
lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale  
+
lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale
-
-> prostup neutroilů a eosinofilů  
+
-> prostup neutroilů a eosinofilů (na spodině puchýře)
subepidermální, neakantolytické puchýře  
subepidermální, neakantolytické puchýře  
-
jsou odolnější, než puchýře u pemphigu  
+
jsou odolnější, než puchýře u pemphigu, silný kryt
napnuté buly naplněné čirou tekutinou  
napnuté buly naplněné čirou tekutinou  
Řádka 87: Řádka 89:
vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech  
vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech  
-
gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí
+
benigní průběh
 +
 +
gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí, má identický vzhled
== Dermatitis herpetiformis ==
== Dermatitis herpetiformis ==
Řádka 95: Řádka 99:
nejčastěji u mužů, 30 - 40 let  
nejčastěji u mužů, 30 - 40 let  
-
někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu  
+
autoimunitní, někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu  
 +
 
IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis)  
IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis)  
Řádka 101: Řádka 106:
nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy  
nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy  
-
nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř  
+
nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř ve špičkách dermálních papil
 +
 
 +
silný edém papilárního koria
nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil  
nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil  
-
extrémní svědivost  
+
'''extrémní svědivost''' -> papuly, vezikuly a exkoriace ze škrábání
-
 
+
-
většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda
+
-
 
+
-
== Kontaktní dermatitida ==
+
-
ekzém = alergická reakce na zevní alergeny
+
-
hapten se váže na nosič v membráně Langerhansových buněk, předloží ho T-lymfocytům
+
většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda
-
poprvé trvá reakce asi týden, potom do 48 hodin
 
-
svědivá reakce, spongióza, intraepidermální vezikuly, lymfocyto-eozinofilní infiltrát
 
[[category:Kožní]]
[[category:Kožní]]

Aktuální verze z 15. 9. 2010, 23:38

intra nebo subkorneální puchýř - vznik mechanismem subkorneální separace

intraepidermální puchýř - buďto suprabazálně, nebo v horní dermis (vznik mechanismem akantózy, balónové degenerace nebo spongiózy)

subepidermální puchýř

  • dermatitis herpetiformis Duhring
  • ecthyma
  • růže - erysopelas bullosus
  • vasculitis allergica

SSSS - (Ritterova nemoc) plně rozvinutá forma generalizované toxinózy, nevolnost, teplota, krusty a puchýře, epidermis se odlučuje spontánně v cárech (Nikolského příznak +) postižené oblasti vypadají jako opařená kůže, červené, hyperemické, nebezpečí úniku tekutin, superinfekce, sepse terapie: povrchová onemocnění se hojí spontánně nebo po drobném zákroku, hluboká ložiska vždy vyžadují chirurgický zákrok s antibiotiky, pacient patří na JIP


Impetigo bullosa - s. aureus


Fytodermatitida - rostliny + sluníčko, na jaře, kdy lidi sedají na pokosené louky, bizardní obrazce, puchýře, bolševníky, sekačky na trávu, zůstávají hnědé fleky


Erythrodermia ichtyosiformis congenita - Harlequeen baby

Hailey-Hailey - puchýře v axilách, inguinálu

Folikulární dyskeratóza (m. Darier) - vzácné, hnědošedavé papulky tvořící ložiska, zapáchající, špatně léčitelné

Pemphigus

vzácné autoimunitní zpuchýřující onemocnění způsobené ztrátou integrity intercelulárních spojení

většinou se projevuje od středních let

typ II hypersensitivita (Ig proti tkáňovému antigenu) u některých HLA typů

IgG proti desmosomům

imunoflorescencí charakteristicá zelená rybářská síť stratum spinosum

-> akantolýza

infiltrace lymficyty, eozinofily


Pemphigus vulgaris - naprosto nejčastější varianta

akantolýza selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale -> intraepidermální suprabazální akantolytické puchýře

nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici

puchýře snadno praskají, sůstávají eroze s krustami

Tzankův test - pro rychlou diagnostiku, cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře

je to život ohrožující choroba - velké plihé puchýře na celém těle i na sliznicích

pacienti trpí ztrátou tekutin a bílkovin, nebezpečí infekce přes ztrhané puchýře

bez terapie kortikoidy a cytostatiky je prognóza špatná


Pemphigus foliaceus - akantolýza ve str. granulosum

puchýře jsou tak povrchové, že patrný je jen erytém a krusty


Paraneoplastický pemphigus - souvislost malignitou

Pemphigus erytematosus - spojené s SLE, 2 autoimunitní nemoci dohromady, tvorba mikropuchýřů

Bulózní pemphigoid

starší pacientii, většinou generalizované kožní léze + postižení sliznic

autoimunitní

lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale

-> prostup neutroilů a eosinofilů (na spodině puchýře)

subepidermální, neakantolytické puchýře

jsou odolnější, než puchýře u pemphigu, silný kryt

napnuté buly naplněné čirou tekutinou

kůže je normální, nebo zčervenalá, hojí se bez jizvy (pokud nejsou infikovány)

vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech

benigní průběh


gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí, má identický vzhled

Dermatitis herpetiformis

vzácné postižení, kopřivka, skupiny puchýřků

nejčastěji u mužů, 30 - 40 let

autoimunitní, někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu


IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis)

nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy

nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř ve špičkách dermálních papil

silný edém papilárního koria


nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil

extrémní svědivost -> papuly, vezikuly a exkoriace ze škrábání

většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda

Osobní nástroje