Puchýřnatá onemocnění

Z KulanWiki

intra nebo subkorneální puchýř - vznik mechanismem subkorneální separace

intraepidermální puchýř - buďto suprabazálně, nebo v horní dermis (vznik mechanismem akantózy, balónové degenerace nebo spongiózy)

subepidermální puchýř

• dermatitis herpetiformis Duhring
• ecthyma
• růže - erysopelas bullosus
• vasculitis allergica

SSSS - (Ritterova nemoc) plně rozvinutá forma generalizované toxinózy, nevolnost, teplota, krusty a puchýře, epidermis se odlučuje spontánně v cárech (Nikolského příznak +) postižené oblasti vypadají jako opařená kůže, červené, hyperemické, nebezpečí úniku tekutin, superinfekce, sepse terapie: povrchová onemocnění se hojí spontánně nebo po drobném zákroku, hluboká ložiska vždy vyžadují chirurgický zákrok s antibiotiky, pacient patří na JIP

Impetigo bullosa - s. aureus

Fytodermatitida - rostliny + sluníčko, na jaře, kdy lidi sedají na pokosené louky, bizardní obrazce, puchýře, bolševníky, sekačky na trávu, zůstávají hnědé fleky

Erythrodermia ichtyosiformis congenita - Harlequeen baby

Hailey-Hailey - puchýře v axilách, inguinálu

Folikulární dyskeratóza (m. Darier) - vzácné, hnědošedavé papulky tvořící ložiska, zapáchající, špatně léčitelné

Pemphigus

vzácné autoimunitní zpuchýřující onemocnění způsobené ztrátou integrity intercelulárních spojení

většinou se projevuje od středních let

typ II hypersensitivita (Ig proti tkáňovému antigenu) u některých HLA typů

IgG proti desmosomům

imunoflorescencí charakteristicá zelená rybářská síť stratum spinosum

-> akantolýza

infiltrace lymficyty, eozinofily

Pemphigus vulgaris - naprosto nejčastější varianta

akantolýza selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale -> intraepidermální suprabazální akantolytické puchýře

nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici

puchýře snadno praskají, sůstávají eroze s krustami

Tzankův test - pro rychlou diagnostiku, cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře

je to život ohrožující choroba - velké plihé puchýře na celém těle i na sliznicích

pacienti trpí ztrátou tekutin a bílkovin, nebezpečí infekce přes ztrhané puchýře

bez terapie kortikoidy a cytostatiky je prognóza špatná

Pemphigus foliaceus - akantolýza ve str. granulosum

puchýře jsou tak povrchové, že patrný je jen erytém a krusty

Paraneoplastický pemphigus - souvislost malignitou

Pemphigus erytematosus - spojené s SLE, 2 autoimunitní nemoci dohromady, tvorba mikropuchýřů

Bulózní pemphigoid

starší pacientii, většinou generalizované kožní léze + postižení sliznic

autoimunitní

lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale

-> prostup neutroilů a eosinofilů (na spodině puchýře)

subepidermální, neakantolytické puchýře

jsou odolnější, než puchýře u pemphigu, silný kryt

napnuté buly naplněné čirou tekutinou

kůže je normální, nebo zčervenalá, hojí se bez jizvy (pokud nejsou infikovány)

vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech

benigní průběh

gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí, má identický vzhled

Dermatitis herpetiformis

vzácné postižení, kopřivka, skupiny puchýřků

nejčastěji u mužů, 30 - 40 let

autoimunitní, někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu

IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis)

nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy

nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř ve špičkách dermálních papil

silný edém papilárního koria

nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil

extrémní svědivost -> papuly, vezikuly a exkoriace ze škrábání

většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda