Patologie svalstva
Z KulanWiki
Neurogenní léze
základní známkou denervace svalu je jeho atrofie
atrofická vlákna mají často na příčném řezu polygonální (angulární) tvar a mohou se vyskytovat ojediněle i ve skupinkách
vedle neurogenní atrofie se často uplatní i atrofie z inaktivity, která může mít i mimosvalový původ (bolestivost při kloubních onemocněních či znehybnění v sádře)
Spinální svalové atrofie
Ar onemocnění motoneuronů, projevují se v dětství nebo u adolescentů, typickým nálezem je přítomnost velkých skupin silně atrofických vláken. Mezi atrofickými vlákny jsou skupiny či ojedinělá vlákna eutrofická až hypertrofická.
Amyotrofická laterální skleróza
degenerativní postižení postihující pyramidovou dráhu, Regresivní změny v motorické korové oblasti a úbytek velkých Betzových pyramid a pyramidových buněk III. - V. vrstvy. Axony motorické dráhy jsou degenerované a demyelinizovan, zanikají i motoneurony předních míšních nervů. Při bulbární formě jsou poškozena motorická jádra hlavových nervů.Projevuje se zejmén atrofií svalových vláken všech typů, často mají na příčném řezu polygonální tvar.
Hereditární motorická a senzorická neuropatie
postihuje motoneurony předních rohů míšních a neurony spinálních ganglií.
- 1. typ je demyelinizační
- 2. typ je axonální
Atrofie postoihuje zejména distální svaly DKK a HKK. Úbytek axonů je doprovázen jejich regenerací, což se projevuje skupinovou atrofií svalových vláken i jejich typovým seskupováním.
Myasthenia gravis
imunologicky navozená porucha nervosvalových motorických plotének, autoprotilátky proti acetylcholinovému receptoru na postsynaptické membráně motorické ploténky jsou přítomny u 90% postižených. Ig způsobují internalizaci nebo ztrátu receptoru a tím blokují přenos nervosvalového vzruchu. U 65% pacientů je hyperplazie thymu, u 15% thymom. V řadě případů je prokázaná vazba na další autoimunitní poruchy (SLE, revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom). Typicky začíná dvojitým viděním. Klinicky prokazatelná výrazná slabost. Svalová vlákna jsou však normální nebo atrofická jako důsledek inaktivity. Lze prokázat imunokomplexy.
Lambert-Eatonův myastenický syndrom
paraneoplastické onemocnění nervosvalového spojení, většinou navazující na malobuněčný karcinom plic. Pacienti jsou postiženi proximální svalovou slabostí spolu s autonomní dysfunkcí. Příčinou je snad autoimunitní alterace kalciových kanálů na synapsi.
Myogenní léze
Poruchy cirkulace
většinou po traumatu, crush syndrom (část Mb uvolněna přímým rozdrcením svalu, část následnou nekrózou po ischemii po porušení cév)
kongenitální myopatie
časný počátek, pomalu progredující průběh, hypotonie a proximální či generalizvovaná slabost, většinou AD
- central core dissease -časná hypotone, abormality skeletu, přítomnost centrálně uložených kruhovitých plošek
- tyčinková myopatie
- centronukleární myopatie - přítomnost centrálně uložených jader ve většině svalových vlákenm podobají se tak myotubulárnímu stadiu
Svalové dystrofie
geneticky kódované myopatie, často počínající v dětství, charakterizovanésvalovou slabostí a strukturálními mnaami svalových vláken, které zahrnují regresivní změny až po nekrózu, v pokročilých případech zánik svalové tkáně, která je nahrazována vazivem a tukovou tkání.
- Duschennova a beckerova svalová dystrofie - nejčastější svalové dystrofie, způsobené abnormalitami na X- chromozomu (postiženi zejména muži), kódující sarkolemický protein dystrofin. Nápadné je postižení lýtek, může být postižen myokard (dilatační kardiomyopatie, arytmie).
