Patologie plic

Z KulanWiki

Verze z 6. 8. 2010, 13:55

pneumocyty 2. typu produkují surfaktant

mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky

VVV plic

Hypoplazie plic - kvůli jejich stlačení v časných fázích vývoje, u diafragmatické hernie, oligohydroamnion (plodová voda stimuluje rozvoj alveolů), smrtelné záhy po narození

plicní sekvestr - část plic nenapojená na bronchy (záněty, fibróza), při rekurentní infekci, pacienta zlobí během života, je tam aberantní céva, může se ucpat

cystická adenomatózní malformace - řást laloku obsahující cysty s respiračním epitelem, záleží kolik tkáně zůstalo funkční

atelektáze - plíce od narození nebyla nikdy rozvinuta

• u novorozenců s nedostatečnou tvorbou surfaktantu
• při masivní aspiraci plodové vody
• poškození CNS (poruchy inervace)
• deformity hrudníku a vývojové poruchy

Kolaps plic

obstrukční kolaps - při stlačení bronchu (patologickým obsahem lumen nebo tlakem z okolí) se vzduch z alveolů vstřebá

kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny (nebo i vzduchu u PNO)

po kolapsu se plíce opět může rozvinout do normálu

ale déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)

srůsty stěn alveolů, hodně po zánětech, ireverzibilní

dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů

Emfyzém

zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept

soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber

alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy

redukce plicního krevního řečiště

hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)

dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)

z počátku dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná (růžolící dýchavičný pacient)

nebo později naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní (popelavý prouzený pacient)

nedávat čistý O₂ ale s 5 procenty CO₂ jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci

akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, status asthmaticus, přefouknutí plic

kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé (horror vacui)

fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy

kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek

senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity, plicní tlak se nezvyšuje (nevyvolává postižení pravého srdce)

Chronický emfyzém

permanentní rozšíření dýchacích cest fistálně od terminálních bronchiolů

spojen s destrukcí sept

CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida

zánětlivá reakce způsobena CD8+, neutrofily, makrofágy, oxidační stres

• neutrofily (hlavní zdroj proteáz) jsou normálně téměř výhradně v kapilárách, pouze část má přístup do alveolů
• cokoliv zvyšující jejich počet v plicích a jejich aktivaci zvýší celkovou proteolytickou aktivitu
• při nízké hladině alfa + antitrypsinu je destrukce elastinu nebržděná

centroacinózní emfyzém (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální.

Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy (kuřáci, horníci, astmatici)

cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza

kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy

panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů

především u alfa 1 antitrypsinové deficience (ROS inaktivují A1A, např. při kouření)

A1A chrání alveoly před destrukcí z makrofágů a neutrofilů

výraznější změny v dolních lalocích (ale rozežírání plic rovnoměrně v celém lobulu, v celé plíci).

totální dezorganizace základní struktury acinů

alveoly nahrazeny velkými tenkostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami

distální acinární (paraseptální) emfyzém

při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech

změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)

postihuje více horní partie plic

iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po proběhlých poškozeních

komplikace alveolárních emfyzémů

• zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšení tlaku -> prekapilární plicní hypertenze -> cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace, hypertrofie PK - cor pulmonale
• terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují

Intersticiální emfyzém

vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny

u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží a někdy až do mediastina

bolestivost, třaskání při pohmatu

při těžkém záchvatu kašle, při přefouknutí plic, resuscitaci, hrudním traumatu

Plicní edém

nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech

• při zvýšení tlaku v kapilárách
• při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)
• snížení onkotického tlaku plazmy
• při snížení drenážní kapacity plicního lymfatického systému

(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích)

plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu

KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM

hemodynamický edém především u selhávání levého srdce

vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště, transudace

náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)

nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ([mitrální stenóza], nedostatečnost myokardu)

červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina

rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy

NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS)

cytotoxický edém - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)

neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku

Horská nemoc - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny

uremický edém - retence vody a sodíku, hypertenze

rychlá reexpanze plic - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně

plicní embolie

ARDS - Difúzní alveolární poškození

= syndrom akutního poškození plic

nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév

traumatický nebo jakýkoliv jiný šok, šoková plíce

mortalita cca 50%

progredující respirační nedostatečnost

akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii

vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce

průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů

precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů

bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu

dochází k poškození alveolárních kapilár, při zvýšené permeabilitě se z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly

• exsudativní fáze - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)

Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách

• proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů

poškození epitelu nebo endotelu vlivem traumat, sepse, šoku, virové indekce, záněty, aspirace obsahu žaludku, inhalace toxinů...

zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, IL-8 atrahuje neutrofily

stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty

nevzniká granulomatózní reakce

Hamman-Rich - rychle progredující a smrtící varianta intersticiálního plicního postižení, napadá i zdravé jedince, forma ARDS

Plicní infarkt

typicky hemoragická nekróza po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti

v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)

časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace

mohou se sekundárně infikovat

Pneumokoniózy

často alveolární proteinózy

Azbestóza - kalcifikované pleurální kolagenové plaky v oblasti parietální pleury bránice (souvislost se vznikem mezoteliomu) mikroskopicky průkaz feruginózních částic

Silikóza - pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale

Antrakosilikóza - jen u arteficielně drcených forem

Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost

Uhlokopská komplikovaná pneumokonióza - progresivní masivní fibróza, mnohočetné černé jizvy (2 - 10 cm), tuhé antrakotické vazivo, zrnitě nekrotizující s rozpadovými dutinami

(Bagassóza není pneumokonióza)

Bronchopneumonie

patří do povrchových zánětů plic

je důsledek šíření zánětu z bronchů do alveolů

postižení je ložiskové, skvrnitost tkáně daná nestejnoměrným stadiem postižení

s přítomností zánětlivého exsudátu

objevuje se výrazné prosáknutí a překrvení plíce, kapénky hnisu

septa jsou beze změn

u déletrvající bronchogenní organizace exsudátu dochází ke karnifikaci plic (indurativní pneumonie)

způsobují streptokoky, stafylokoky, h. influenzae, klebsiely, virózy (chřipka)

u pacientů s cystickou fibrózou často způsobují pseudomonády

• aspirační bronchopneumonie
• pooperační bronchopneumonie
• bronchostenotická bronchopneumonie - za překážkou v bronchu
• kolapsová pneumonie
• hypostatická pneumonie - u dlouho ležících s oběhovou nedostatečností
• legionelová pneumonie

Lobární pneumonie

= krupózní, fibrinózní pneumonie

povrchový plicní zánět

většinou způsobuje s. pneumoniae

z plného zdraví, nepředchází zánět bronchů, vysoké horečky, bolest na hrudi, dušnost, kašel (sputum croceum)

rovnoměrné postižení celého laloku/křídla

anemizace tkáně stlačením alveolárních sept vysráženým exsudátem

provázené fibrinoidní pleuritidou, bronchopulmonální lymfadenitidou

• I. stádium zánětlivé kongesce (edém) - během prvních 24 hodin, vlhká překrvená plíce, dilatace kapilár, alveolární edém
• II. stádium červené hepatizace - do 48 hodin, velmi tuhá, nevzdušná plíce, načervenalá připomíná játra, dilatace kapilár, hustá síť fibrinu, četné neutrofily
• III. stádium šedé hepatizace - nevzdušná šedá plíce, anemizace stlačením kapilár v septech fibrinovým exsudátem (+ makrofágy)
• IV. stádium resoluce - (znovuzkapalnění) 8. - 9. den tvorba Ig, snížení teploty, úleva. aktivace plazminogenu (rozpuštění fibrinu)

komplikace:

• běžná pleuritida až empyémem
• při abscesech destrukce plicní tkáně, hojí se jizvou
• při nedostatečné fibrinolýze - indurativní pneumonie s fibrózou
• někdy bakteriémie
• vznik metastatických abscesů, např. v mozku -> pneumokoková meningitida, endokarditida

aktinomykotická pneumonie - abscesy s drůzami v centru

nokardiová pneumonie - granulomatózní absces, vláknité mikroorganizmy

pneumocystová pneumonie - v alveolech růžové bezbuněčné pěnité hmoty

Nehnisavé infekční intersticiální pneumonie

způsobena viry (CMV, spalničky, chřipka, SARS), mykoplazmata, pneumocysty

edém + rozšířen alveolárních sept s lymfoplazmocelulárními infiltráty

infekční poškození pneumocytů vede k tvorbě hyalinních blanek (tapetují vnitřek alveolu), až ARDS

většinou se vyhojí ad integrum, někdy plicní fibróza

inkluzivní pneumonie je mžné rozlišit dle charakteru inkluzí (CMV, varicella, adenoviry)

spaličky - obrovskobuněčná pneumonie Honlova-Hechtova

RSV často počkozuje výstelku bronchiolů, vznikají polypózní útvary

pneumocystová pneumonie - vyvolává atypickou pneumonii

Plicní fibrózy a další neinfekční intersticiální plicní pneumonie

Kryptogenní fibrotizující alveolitida

intersticiální pneumonie nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)

vede k rozvoji intersticiální fibrózy, postihuje septa (zesílení alveolárních stěn)

lymfoplazmocytární infiltráty, v alveolech makrofágy + hyalinní blanky

hyperplázie pneumocytů 2. typu

proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci

terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány

námahová dušnost s pomalou progresí, někdy se suchým dráždivým kašlem

v pozdějších fázích cyanóza při zátěži

obtížím někdy předchází horečnaté onemocnění (hodnocené jako viróza)

• krepitus na obou bazích
• paličkovité prsty, nebo nehty tvaru hodinových sklíček
• RTG netypické (zvýšená retikulace nebo nodulace) nebo dokonce normální
• důležité je vyšetření funkce plic na restrikktivní poruchy ventilace a na snížení difúzní kapacity plic
• plicní hypertenze je nepříznivým prognostickým faktorem
• rozhodující pro diagnózu je biopsie plic

biopsie musí odpovídat tzv. Běžné intersticiální pneumonii

vzniká kryptogenně nebo v souvislosti s některými kolagenózami, nebo ve spojitosti s abnormalitami sérových proteinů, kdy se uplatňuje ukládání IK do alveolárních sept -> zánět -> proliferace fibroblastů

• makro vzhled dlažebních kostek - retrakce fibrózních jizev podél sept
• na řezu bílé, konsistence jako guma
• fibrózní změny jsou nepravidelně distribuovány, vedle sebe jsou změny různého stáří
• mikro jako voština

špatná prognóza

Nespecifická intersticiální pneumonie

nejasná etiologie

změny jsou rovnoměrně rozloženy, bez heterogenity v čase

dušnost, chronický kašel, lepší prognóza

mírný až střední chronický zánět intersticia, obsahuje lymfocyty, plazmocyty

COP - kryptogenní organizující pneumonie (= BOOP - bronchiolitis obliterans organizující pneumonie)

kašel, dušnost

RTG: konsolidace parenchymu peribronchiálně a subpleurálně

polypoidní zátky řídké organizující se pojivové tkáně v alveolárních duktech, alveolech a bronchiolech (Massonova tělíska)

plicní architektura zůstává zachována, není intersticiální fibróza ani voštinovitá plíce

Deskvamativní intersticiální pneumonie -

spojitost s kouřením

intraalveolární akumulace makrofágů, původně považované za deskvamované pneumocyty

fibróza jen mírná, ve většině případů neprogreduje, často v kombinaci s emfyzémem

v dýchacích cestách nahromadění velkého množství makrofágů s hnědým pigmentem v cytoplazmě (kuřácké makrofágy)

septa lemována dužnatými, kubickými pneumocyty

Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů

Lymfocytární intersticiální pneumonie - u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig

- při infekci EBV , HIV, nemoci pojiva, idiopatické

denzní lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly, hyperplázie pneumocytů II a zmnožení makrofágů

Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity

intersticiální zánět plic na alergickém podkladě

akutní / chronické onemocnění + fibróza

v séru jsou specifické Ig, hypersensitivita 3. typu (komplement + Ig ve stěně alveolárních cév)

často zároveň 4. typ (= tvorba drobných nekaseifikujících epiteloidních granulomů v okolí bronchiolů)

často obsahují fragmenty přírodních materiálů

(vyvolávají termofilní bakterie, plísně, proteiny v exkrementech..)

farmářská plíce - zapařené seno

pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci

bysinóza u pracovníků v textilních továrnách

plicní onemocnění sedláků - aspergily

Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové)

Plicní absces - dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně

(pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely)

bronchogenní abscesy - v místech bronchiektázií, zaklínění aspirátu

vznikají také v souvislosti s hnisavou / fibrózní bronchopneumonií

ložiska abscesu hematogenního původu

Nekrotizující pneumonie - vývoj v souvislosti s těžkou virózou (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi

Gangrenózní pneumonie - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených

Granulomatózní plicní procesy

Sarkoidóza

TBC

Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom)

proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk

u mladých pacientů

zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace

pozitivita s Ig proti S-100 a CD1a

Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů

provázeno intersticiální fibrózou