Patologie nadledvin
Z KulanWiki
(→Hyperfunkce nadledvin) |
(→Dřeň) |
||
| Řádka 169: | Řádka 169: | ||
v 10% součást MEN II | v 10% součást MEN II | ||
| - | 10% feochromocytomů jsou extraadrenálně uložených ( | + | 10% feochromocytomů jsou extraadrenálně uložených = paragangliomy (organum Zuckerkandeli, karotická tělíska) |
10% je bilaterálních | 10% je bilaterálních | ||
| Řádka 178: | Řádka 178: | ||
2. nejčastější solidní nádor u dětí | 2. nejčastější solidní nádor u dětí | ||
| - | průjem, nápadné zvětšení | + | průjem, nápadné zvětšení břicha |
nádor z malých modrých buněk | nádor z malých modrých buněk | ||
Verze z 5. 5. 2011, 19:17
kůra nadledvin - coelomový epitel
dřeň - neuroektoderm
zona glomerulosa - 15%, vnější zóna pod vlivem RAA, produkuje aldosteron
zona reticularis - 75% s pěnitými spongiocyty -> vnitřní zóna (kortizol + testosteron)
zona fasciculata - 10% - má nepravidelně anastomozující trámce -> tvoří vnitřní zónu pod vlivem ACTH a glukokortikodů
21-hydroxyláza - je nejdůležitější enzym steroidogeneze
tvoří Aldosteron a Kortizol
ektopická ledvina - je tvořena jen a pouze kůrou
Adrenální insuficience - nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů je život ohrožující, dochází ke změnám na genitálu
CAH - kongenitální adrenální hyperplazie (adrenogenitální syndrom)
Ar, souvislost s HLA antigeny
deicit steroidogenního enzymu (nejčastěji 21-hydroxylýzy) (pro tvorbu kortizolu)
-> deficit glukokortikoidů zvýší uvolňování ACTH
-> ACTH způsobí bilaterální hyperplazii nadledvin (až 15 násobek velikosti), vzniká nadbytek androgenů (např. při Cushingově nemoci)
u chlapců brzo nastává metabolický rozklad (bez zjevných příčin, metabolický rozvrat může být snadno přehlédnut))
u dívek jsou změny více patrné
- klasická forma
- prostá virilizující forma - zůstává alespoň nějaká aktivita 21-hydroxylázy
- salt-wasting s úplnou absencí 21-hydroxylázy, metabolické ztráty soli
- neklasická forma: late onset, při porodu nic, nástup až v pubertě, u dívek předčasná pseudopuberta, můe být zaměněna za syndrom polycystických ovarií (heterosexuální puberta, jako muži, mužské ochlupení, zvětšený klitoris, akné, amenorhea)
u chlapců dochází k předčasné pseudopubertě, zvětšenému penisu, pigmentaci, ale jsou drobné testes a nízký vzrůst (uzávěr chrupavkových štěrbin) - izosexuální (jako muži)
dívčí novorozenci mají různý stupeň virilizace zevního genitálu (Prader)
pseudohermafroditismus, splývání labií, zvětšený klitoris, urogenitální sinus, neplodnost
(pokud vzniká heterosexuální puberta, je to skoro vždycky periferní porucha
u screeningu je nutné se zaměřovat převážně u chlapců (od 2006 ve FNKV)
(také v 5% CAH je deficit 11-beta hydroxylázy)
terapie kortizolem nebo adrenalektomií + substitucí (stejně by substituci brát museli)
nedostatečnost kůry nadledvin
TBC, DIC, příliš vysoké dávky glukokortikoidů, autoimunitní, nízká produkce ACTH
Akutní primární hypokortikalismus - Waterhouse-Fridrichsen sy
krvácení, DIC, meningingoková sepse
chronické primární - Addison
dříve častou příčinou TBC, nyní více autoimunitní adrenalitida
amyloidóza, krvácení, sarkoidóza, adrenoleukodystrofie
lymfoidní infiltráty
protilátky proti antigenům kůry
vztah k HLA
musí být zničeno více než 90%
nadledvinky pak jsou bledé a zmenšené s lymfocyty a vazivovou tkání
při bílém Addisonu centrálním je jen snížený kortizol, aldosteron je ok
autoimunitní polyglandulární syndrom
- typ I - Ar, hypofunkce nadledvin, mukokutánní kandidóza, méně často u dívek
- typ II (Schmidt) - je 2x častější u dívek
akutní adrenální insuficience
náhlá ztráta funkce kortexu nadledvin
spíše závažný nedostatek mineralo než glukokortikoidů
stres
náhlé vysazení kortikoterapie
Hyperfunkce nadledvin
hyperkortizolismus - Cushing
nemoc je v důsledku mikroadenomu hypofýzy produkující ACTH, nadledviny jsou bilaterálně zvětšené
syndrom je z ostatních příčin (terapie kortikoidy, adenom, karcinom, hyperplazie)
také možný v rámci paraneoplastických syndromů (ACTH z malobuněčného karcinomu plic)
při terapii kortikoidy když je překročen Cushingův práh (30 mg kortizolu/den)
pseudocushingův syndrom při alkoholizmu (ten zvyšuje ACTH)
- hypertenze (dochází k hypertrofii srdce)
- akné
- osteoporóza
- bizoní hřbet (akumulace tukové tkáně v zadní části šíje)
- hyperpigmentace
- měsíčkový obličej
- hyperglykémie (až steroidní diabetes)
- psychiatrická labilita
- poruchy spánku
- strie (porucha syntézy kolagenu)
- špatně se hojící poranění
- amenorhea
změny v hypofýze -> Crookovy hyalinní změny bazofilů - buňky produkující ACTH ztrácejí specifická granula a dochází k hyalinní přeměně jejich cytoplazmy
řešeím může být odstranění nadledvin místo hypofýzy (pokud jde o nadprodukci ACTH)
Hyperaldosteronismus - Connův syndrom
75% adenom
25% difúzní hyperplazie
typ I - glukokortikoidsupresibilní
typ II - nesupreibilní
primární
- retence Na+ (zvýši ECT, sníží renin, HT)
- deplece K+ -> únava, malátnost, slabost, hypokalemická nefropatie, alkalóza
- nebývají edémy (není tolik hypernatrémie), zvýšené vylučování ANP
sekundární
- zvýšený renin
- vznik celkových edémů, ascitu
- nebývá hypokalémie ani hypertenze
Dřeň
Feochromocytom
nádor z chromafinních buněk, tvoří a vylučují katecholaminy, hlavně noradrenalin, méně adrenalin
může vážit i několi kg
buňky tvoří charakteristická hnízda
bývají příčinou sekundární HT, která je chirurgicky napravitelná (ještě aldosteron-produkující adenom)
typická je pro něj kyselina vanilmandlová
v 10% maligní (malignita posuzována výjimečně přítomností metastáz)
v 10% součást MEN II
10% feochromocytomů jsou extraadrenálně uložených = paragangliomy (organum Zuckerkandeli, karotická tělíska)
10% je bilaterálních
Neuroblastom
2. nejčastější solidní nádor u dětí
průjem, nápadné zvětšení břicha
nádor z malých modrých buněk
tvoří rosety
