Patologie nadledvin

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
(Dřeň)
Řádka 136: Řádka 136:
'''Feochromocytom'''  
'''Feochromocytom'''  
 +
 +
nádor z chromafinních buněk, tvoří a vylučují katecholaminy, může vážit i několi kg
 +
 +
buňky tvoří charakteristická hnízda
 +
 +
bývají příčinou HT, která je chirurgicky napravitelná (ještě aldosteron-produkující adenom)
 +
typická je pro něj kyselina vanilmandlová  
typická je pro něj kyselina vanilmandlová  
-
v 10% maligní  
+
v 10% maligní (malignita posuzována výjimečně přítomností metastáz)
 +
 
 +
v 10% součást MEN II
 +
 
 +
10% feochromocytomů jsou extraadrenálně uložených
-
součást MEN II
+
10% je bilaterálních

Verze z 8. 6. 2010, 20:47

kůra nadledvin - coelomový epitel

dřeň - neuroektoderm

zona glomerulosa - 15%, vnější zóna pod vlivem RAA, produkuje aldosteron


zona reticularis - 75% s pěnitými spongiocyty -> vnitřní zóna (kortizol + testosteron)

zona fasciculata - 10% - má nepravidelně anastomozující trámce -> tvoří vnitřní zónu pod vlivem ACTH a glukokortikodů


21-hydroxyláza - je nejdůležitější enzym steroidogeneze

tvoří Aldosteron a Kortizol


ektopická ledvina - je tvořena jen a pouze kůrou


Adrenální insuficience - nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů je život ohrožující, dochází ke změnám na genitálu


CAH - kongenitální adrenální hyperplazie (adrenogenitální syndrom)

Ar, souvislost s HLA antigeny

deicit steroidogenního enzymu (nejčastěji 21-hydroxylýzy) (pro tvorbu kortizolu)

-> deficit glukokortikoidů zvýší uvolňování ACTH

-> ACTH způsobí bilaterální hyperplazii nadledvin (až 15 násobek velikosti), vzniká nadbytek androgenů (např. při Cushingově nemoci)

u chlapců brzo nastává metabolický rozklad (bez zjevných příčin, metabolický rozvrat může být snadno přehlédnut))

u dívek jsou změny více patrné

  • klasická forma
    • prostá virilizující forma - zůstává alespoň nějaká aktivita 21-hydroxylázy
    • salt-wasting s úplnou absencí 21-hydroxylázy, metabolické ztráty soli
  • neklasická forma: late onset, při porodu nic, nástup až v pubertě, u dívek předčasná pseudopuberta, můe být zaměněna za syndrom polycystických ovarií (heterosexuální puberta, jako muži, mužské ochlupení, zvětšený klitoris, akné, amenorhea)

u chlapců dochází k předčasné pseudopubertě, zvětšenému penisu, pigmentaci, ale jsou drobné testes a nízký vzrůst (uzávěr chrupavkových štěrbin) - izosexuální (jako muži)

dívčí novorozenci mají různý stupeň virilizace zevního genitálu (Prader)

pseudohermafroditismus, splývání labií, zvětšený klitoris, urogenitální sinus, neplodnost


u screeningu je nutné se zaměřovat převážně u chlapců (od 2006 ve FNKV)

(také v 5% CAH je deficit 11-beta hydroxylázy)


nedostatečnost kůry nadledvin

TBC, DIC, příliš vysoké dávky glukokortikoidů, autoimunitní, nízká produkce ACTH


Akutní primární hypokortikalismus - Waterhouse-Fridrichsen sy

krvácení, DIC, meningingoková sepse


chronické primární - Addison

dříve častou příčinou TBC, nyní více autoimunitní adrenalitida

amyloidóza, krvácení, sarkoidóza, adrenoleukodystrofie

lymfoidní infiltráty

protilátky proti antigenům kůry

vztah k HLA

musí být zničeno více než 90%

nadledvinky pak jsou bledé a zmenšené s lymfocyty a vazivovou tkání


autoimunitní polyglandulární syndrom

  • typ I - Ar, hypofunkce nadledvin, mukokutánní kandidóza, méně často u dívek
  • typ II (Schmidt) - je 2x častější u dívek


akutní adrenální insuficience

náhlá ztráta funkce kortexu nadledvin

spíše závažný nedostatek mineralo než glukokortikoidů

stres

náhlé vysazení kortikoterapie



Hyperfunkce nadledvin

hyperkortizolismus - Cushing

nemoc je v důsledku mikroadenomu hypofýzy produkující ACTH, nadledviny jsou bilaterálně zvětšené

syndrom je z ostatních příčin (terapie kortikoidy, adenom, karcinom, hyperplazie)


  • hypertenze (dochází k hypertrofii srdce)
  • akné
  • osteoporóza
  • bizoní hřbet (akumulace tukové tkáně v zadní části šíje)
  • hyperpigmentace
  • měsíčkový obličej
  • psychiatrická labilita
  • poruchy spánku
  • strie (porucha syntézy kolagenu)
  • špatně se hojící poranění
  • amenorhea

změny v hypofýze -> Crookovy hyalinní změny -


hyperaldosteronismus - Connův syndrom

75% adenom

25% difúzní hyperplazie

typ I - glukokortikoidsupresibilní

typ II - nesupreibilní

  • retence Na+
  • deplece K+

Dřeň

Feochromocytom

nádor z chromafinních buněk, tvoří a vylučují katecholaminy, může vážit i několi kg

buňky tvoří charakteristická hnízda

bývají příčinou HT, která je chirurgicky napravitelná (ještě aldosteron-produkující adenom)

typická je pro něj kyselina vanilmandlová

v 10% maligní (malignita posuzována výjimečně přítomností metastáz)

v 10% součást MEN II

10% feochromocytomů jsou extraadrenálně uložených

10% je bilaterálních


Neuroblastom

2. nejčastější solidní nádor u dětí

průjem, nápadné zvětšení bříška

nádor z malých modrých buněk

tvoří rosety

Osobní nástroje