Krvácivé stavy

Z KulanWiki

Přejít na: navigace, hledání

horobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty

mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění


patfyz dělení:

  • z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
  • z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
  • z poruch cévní stěny - vaskulopatie
  • konzumpční koahulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací



Krvácivé stavy z cévních příčin

porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná

manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici


Vaskulitidy

pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy


HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)


Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)

vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení

s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)

nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní


Avitaminóza C - skorbut

porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny

purpura, perifolikulární krvácení na končetinách

rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK

Krvácivé stavy z poruch koagulace

Hemofilie

Ar, manifestace u mužů

deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené aPPT, PT a trombinový čas (nejcitlivější tert pro dysfibrinogenemii)

krvácení:

  • nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
  • do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou

když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru

Terapie: substituční podání chybějícího faktoru


von Willebrandtova choroba


Dysfibrinogenemie

primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně

prodloužené aPPT a trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii

Th - suplementace fibrinogenu

Osobní nástroje