Krvácivé stavy

(Rozdíly mezi verzemi)

Verze z 30. 10. 2011, 17:11

horobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty

mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění

patfyz dělení:

z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
z poruch cévní stěny - vaskulopatie
konzumpční koahulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací

porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná

manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici

pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)

Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)

vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení

s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)

nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní

Avitaminóza C - skorbut

porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny

purpura, perifolikulární krvácení na končetinách

rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK

Hemofilie

Ar, manifestace u mužů

deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené aPPT, PT a trombinový čas (nejcitlivější tert pro dysfibrinogenemii)

krvácení:

nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou

když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru

Terapie: substituční podání chybějícího faktoru

von Willebrandtova choroba

Dysfibrinogenemie

primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně

prodloužené aPPT a trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii

Th - suplementace fibrinogenu

@@ Řádka 59: / Řádka 59: @@
 * nejčastěji do '''kloubů''' - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - '''ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů''' (bolest, otok)
 * do '''svalů''' - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou
+když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru
 '''Terapie:''' substituční podání chybějícího faktoru