Histiocytózy

Z KulanWiki

Verze z 4. 1. 2012, 16:47; Kulan (diskuse | příspěvky)
(rozdíl) ← Starší verze | zobrazit aktuální verzi (rozdíl) | Novější verze → (rozdíl)
Přejít na: navigace, hledání

Histiocytové syndromy - choroby monocytů a makrofágů

Histiocyt - druh makrofágu v pojivové tkáni, hvězdicovitý nebo vřetenovitý, je schopný tvořit panožky

jsou součástí retikuloendotelu - vyskytují se např. ve stromatu mízních uzlin

do histiocytů patří makrofágy (fagocytující histiocyty) a dendritické buňky (nefagocytující histiocyty - v kůžu jde o Langerhansovy buňky)


sice vzácné, ale závažné pro včasnou diagnostiku, mají velmi pestré klinické obrazy

pro dětský věk jsou typické:

  • histiocytózy z Langerhansových buněk (= dendritických buněk)
  • hemofagocytové lymfohistiocytózy

Histiocytózy z Langerhansových buněk

(Histiocytóza X)

nekontrolovaná monoklonální proliferace Langerhansových buněk

současná kategorizace vychází z rozsahu orgánového postižení a ne/přítomnosti orgánové dysfunkce

nejčastěji postižené orgány:

  • kosti (80%) - bolestivé zduření nad ohraničenou částí kosti, nejčastěji na lebce (mapovitá lebka), dlouhých kostech, diabetes insipidus
  • kůže (60%) - často postiženo jako první, již ve věku do 1 roku, většinou jako hnědorůžový exantém připomínající seboroickou dermatitidu, zvláště v intertriginózních oblastech, na břiše, hrudníku a hlavě
  • játra, slezina, uzliny (33%)
  • kostní dřeň (30%)
  • plíce (25%)
  • orbita (25%)
  • orodentální, otologická oblast (20%)

Limitované formy (lokalizované)

  • biopticky ověřená kořní forma bez jinde lokalizované choroby
  • monoostotická léze s diabetes insipidus nebo bez nějm postižení příslušných uzlin nebo kožní výsev
  • polyostotická léze s ložisky ve více kostech nebo více než dvěma lézemi v jedné kosti, s diabetes insipidus nebo bez něj, postižení příslušných uzlin nebo kůže

Extenzivní formy (diseminované)

  • postižení viscerálních orgánů s kostními lézemi nebo bez nich, diabetes insipidus, postižení příslušných lymfatických uzlin a/nebo kožní výsev, ale bez známek orgánové dysfunkce
  • se známkami orgánové dysfunkce (plíce, játra, nebo hematopoetický systém)

vzácné a spíše pozdní jsou známky postižení CNS, někdy teploty, náhlý úbytek na váze, bolesti břicha, malabsorpce, porucha růstu

Dg - specializované pracoviště

Th - kortikoidy a cytostatika, při DI léčba ADH


Hemofagocytové syndromy

základním rysem je hemofagocytóza, není to malignita, ale jde o život ohrožující hrubou dysregulaci imunitních zánětlivých odpovědí, která vedek nekontrolované aktivaci imunitního systému, provázené excesivní reakcí cytokinů a aktivací makrofágů

přítomnost hemofagcytujících bunk v dření a v RES + proliferace atypických lymfocytů ve většině orgánů vedou k multiorgánovému postižení progresivně destruktivní povahy, včetně CNS. Jsou komplikovány sepsí, DIC..

Primární hemofagocytová lymfohistiocytóza - Ar, postihuje děti již v raném věku s vysoce letálním průběhem, začátek se zpravidla manifestuje po virových onemocněních

Sekundární hemofagocytové syndromy - spíše u starších dětí a mladších dospělých, v souvislosti s jinými chorobami - infekcemi (EBV a jiné virózy, bakteriální a parazitární infekce), u imunodeficitních stavů, u autoimunit, malignit


Dg - závažné podezření při:

  • perzistující horečka (100%)
  • cytopenie (95%)
  • jaterní dysfunkce (95%)
  • hepatosplenomegalie (84%)
  • koagulopatie (74%)
  • ikterus (43%)

lab:

  • nález hemofagocytů v dčeni nebo MMM
  • hyper TAG
  • nízký fibrinogen

při podezření hospitalizace na pracovišti, které může rychle prokázat cytomorfologické struktury a provést imunologická a další vyšetření

diff.dg: sepse, hematoonkologická onemocnění, nádory, autoimunity

Terapie: imunoterapie + transplantace kostní dřeně

Osobní nástroje