DIC
Z KulanWiki
| (Není zobrazeno 19 mezilehlých verzí.) | |||
| Řádka 1: | Řádka 1: | ||
'''DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULOPATIE''' | '''DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULOPATIE''' | ||
| - | porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti | + | (Death Is Coming) |
| + | |||
| + | systémová exscesivní dysregulace aktivity '''trombinu''' a '''plastinu''', nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace | ||
| + | |||
| + | porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - '''konzumpční koagulopatie''') | ||
jde o život ohrožující stav | jde o život ohrožující stav | ||
| + | |||
| + | prvotní problém je trombofilní stav (sepse, úraz, nádor, těhotenství), který způsobí výraznou tvorbu sraženin všude po těle, proto se spotřebují srážecí faktory a na jiných místech těla dochází ke krvácení | ||
'''PŘÍČINY''' | '''PŘÍČINY''' | ||
| - | '''1. patologická přítomnost f. III - tkáňového tromboplastinu v krvi''' | + | '''1. patologická přítomnost f. III - tkáňového tromboplastinu (tkáňového faktoru) v krvi''' |
ten pak přes f. VII, f. VIII a Ca<sup>2+</sup> aktivuje f.X, čímž spustí srážení | ten pak přes f. VII, f. VIII a Ca<sup>2+</sup> aktivuje f.X, čímž spustí srážení | ||
| - | + | dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní | |
| - | * rozsáhlé poranění, operace | + | |
| - | * patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních | + | * rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh |
| + | * patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních (obávané a klasické u '''akutní promyelocytární leukémie''' | ||
* masivní sepse (aktivované endotelie a monocyty endotoxinem a systémovým zánětem) | * masivní sepse (aktivované endotelie a monocyty endotoxinem a systémovým zánětem) | ||
* f. III z masivně hemolyzovaných ERY | * f. III z masivně hemolyzovaných ERY | ||
| - | * nádorové buňky v cirkulaci | + | * nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML) |
| + | * porod mrtvého plodu, septický potrat | ||
| + | * odloučení placenty, eklampsie, HELLP syndrom | ||
| + | * embolie plodové vody (není časté, spíše embolizace tkáňového faktoru) | ||
| + | * u novorozence v rámci asfyktického syndromu | ||
| + | * ruptura děložní, rozsáhlé poranění měkkých tkání | ||
| - | '''2. přímá aktivace koagulačních faktorů při průniku proteolytických enzymů do krve (hadí jed) | + | '''2. přímá aktivace koagulačních faktorů''' - '''syndrom primární hyperfibrinolýzy''' |
| + | * při průniku proteolytických enzymů do krve (hadí jed) | ||
| + | * bakt. toxiny aktivující destičky za účasti komplementu, na přímé aktivaci se účastní trombin | ||
| + | * ca prostaty, některé GIT nádory, produkují látky přímo aktivující fibrinolytický systém | ||
| - | + | nejčastější příčiny (MOST common): | |
| + | * Malignity | ||
| + | * Obstetrics - komplikace při porodu, relativně častá příčina mateřské mortality, cca 12/100.000 porodů (cca 17/rok) | ||
| + | * Sepse | ||
| + | * Trauma | ||
| - | + | '''maligní trias vzniku DIC''' | |
| - | + | ||
| - | ''' | + | |
*1. hypotermie | *1. hypotermie | ||
| - | *2. acidóza | + | *2. acidóza (při nízkém pH je snížená funkčnost destiček) |
*3. diluční koagulopatie | *3. diluční koagulopatie | ||
| - | ''' | + | '''Klinický obraz''': |
tromby vznikají především v CNS, játrech, ledvinách, plíci, myokardu | tromby vznikají především v CNS, játrech, ledvinách, plíci, myokardu | ||
| Řádka 37: | Řádka 54: | ||
zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie | zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie | ||
| - | + | krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy, krvácení jako voda z kohoutku (pořád trochu teče) | |
| - | + | dramatický obraz, pokud dojde k projevům MODS orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce | |
mortalita kolem 40% | mortalita kolem 40% | ||
| + | může probíhat akutně (spíše krvácivost), ale rovněž chronicky (spíše ischemické důsledky, lehce vyšší INR..) | ||
| - | |||
| - | + | '''Dg:''' | |
| - | + | dochází ke zvýšené fibrinolýze (pozitivita D-Dimerů) | |
| - | + | charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test) | |
| - | + | nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení, prodloužení INR a trombinového času | |
| + | snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace) | ||
| + | |||
| + | trombocytopenie, monitorace v čase je zásadní - aktivovaný trombin se váže na destičky, jsou vychytávány RES a likvidovány. + lepí se na sebe a přístroj jich spočítá jako míň + konzumpce | ||
| + | |||
| + | v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů), kontrolovat jejich dynamiku | ||
| + | |||
| + | negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC | ||
| + | |||
| + | |||
| + | BED-SIDE testy: | ||
| + | * Lee-White test - nabere se 10 ml krve do zkumavky, sleduje se kdy se začne srážet (normálně cca 2 minuty), pokud je více než 10 minut, opravňuje k zákroku | ||
| + | * ACT - activated clotting time - aktivace srážení taurinovými granulemi, je velmi rychlé (norma je 150 - 170 s) | ||
| + | * TT | ||
| + | * TEG (tromboelastografie) | ||
| + | |||
| + | |||
| + | '''terapie:''' | ||
| + | * terapie dle příčiny (hada pryč, sepse..) | ||
| + | * nejdřív hodně antikoagulace a málo substituce | ||
| + | * potom hodně substituce a málo antikoagulace | ||
| + | * '''heparin''' - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné (2.500 - 5.000) | ||
| + | * '''antitrombin III''' (1.000) | ||
| + | * '''čerstvá mražená plazma''' | ||
| + | * '''fibrinogen''' (při jeho depleci pod (1g/l) - podat 2g i.v. | ||
| + | * jako ultimum refugium podat rfVIIa (''Novoseven''), ale drahý (150.000,-) | ||
| + | * protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor) | ||
| + | [[category:Interna]] | ||
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
| - | |||
[[category:Hematologie]] | [[category:Hematologie]] | ||
| + | [[category:Gynekologie]] | ||
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:50
DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULOPATIE
(Death Is Coming)
systémová exscesivní dysregulace aktivity trombinu a plastinu, nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace
porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - konzumpční koagulopatie)
jde o život ohrožující stav
prvotní problém je trombofilní stav (sepse, úraz, nádor, těhotenství), který způsobí výraznou tvorbu sraženin všude po těle, proto se spotřebují srážecí faktory a na jiných místech těla dochází ke krvácení
PŘÍČINY
1. patologická přítomnost f. III - tkáňového tromboplastinu (tkáňového faktoru) v krvi
ten pak přes f. VII, f. VIII a Ca2+ aktivuje f.X, čímž spustí srážení
dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní
- rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh
- patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních (obávané a klasické u akutní promyelocytární leukémie
- masivní sepse (aktivované endotelie a monocyty endotoxinem a systémovým zánětem)
- f. III z masivně hemolyzovaných ERY
- nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML)
- porod mrtvého plodu, septický potrat
- odloučení placenty, eklampsie, HELLP syndrom
- embolie plodové vody (není časté, spíše embolizace tkáňového faktoru)
- u novorozence v rámci asfyktického syndromu
- ruptura děložní, rozsáhlé poranění měkkých tkání
2. přímá aktivace koagulačních faktorů - syndrom primární hyperfibrinolýzy
- při průniku proteolytických enzymů do krve (hadí jed)
- bakt. toxiny aktivující destičky za účasti komplementu, na přímé aktivaci se účastní trombin
- ca prostaty, některé GIT nádory, produkují látky přímo aktivující fibrinolytický systém
nejčastější příčiny (MOST common):
- Malignity
- Obstetrics - komplikace při porodu, relativně častá příčina mateřské mortality, cca 12/100.000 porodů (cca 17/rok)
- Sepse
- Trauma
maligní trias vzniku DIC
- 1. hypotermie
- 2. acidóza (při nízkém pH je snížená funkčnost destiček)
- 3. diluční koagulopatie
Klinický obraz:
tromby vznikají především v CNS, játrech, ledvinách, plíci, myokardu
zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie
krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy, krvácení jako voda z kohoutku (pořád trochu teče)
dramatický obraz, pokud dojde k projevům MODS orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce
mortalita kolem 40%
může probíhat akutně (spíše krvácivost), ale rovněž chronicky (spíše ischemické důsledky, lehce vyšší INR..)
Dg:
dochází ke zvýšené fibrinolýze (pozitivita D-Dimerů)
charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test)
nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení, prodloužení INR a trombinového času
snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace)
trombocytopenie, monitorace v čase je zásadní - aktivovaný trombin se váže na destičky, jsou vychytávány RES a likvidovány. + lepí se na sebe a přístroj jich spočítá jako míň + konzumpce
v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů), kontrolovat jejich dynamiku
negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC
BED-SIDE testy:
- Lee-White test - nabere se 10 ml krve do zkumavky, sleduje se kdy se začne srážet (normálně cca 2 minuty), pokud je více než 10 minut, opravňuje k zákroku
- ACT - activated clotting time - aktivace srážení taurinovými granulemi, je velmi rychlé (norma je 150 - 170 s)
- TT
- TEG (tromboelastografie)
terapie:
- terapie dle příčiny (hada pryč, sepse..)
- nejdřív hodně antikoagulace a málo substituce
- potom hodně substituce a málo antikoagulace
- heparin - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné (2.500 - 5.000)
- antitrombin III (1.000)
- čerstvá mražená plazma
- fibrinogen (při jeho depleci pod (1g/l) - podat 2g i.v.
- jako ultimum refugium podat rfVIIa (Novoseven), ale drahý (150.000,-)
- protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor)
