Amyloidóza

Z KulanWiki

Verze z 1. 1. 2010, 17:04

AL - primární amyloidóza:

vyvolává imunitní odpověď, chybí základní onemocnění

obrovskobuněčná reakce v okolí amyloidu

fibrózní složka je z lehkých řetězců Ig, často provází plazmocytom

-> kardiovaskulární svalstvo

-> plíce

-> kůže

AA - sekundární amyloidóza

nevyvolává imunitní odpověď

vzniká při hnisavém zánětu

vysoká hladina IL-1 vede ke zvýšení produkce serum - associated proteinu v játrech

SAA - protein akutní fáze

nakonec je pohlcen makrofágy

při poruše odbourávání se hromadí

-> nadledviny v zona fasciculata

-> slezin v bílé pulpě na strukturu folikulů - ságová slezina

v červené pulpě difúzně - šunková slezina

-> uzliny

-> ledviny - ukládání amyloidu v bazální membráně glomerulů -> zhoršená filtrace -> proteinurie

-> játra - ukládání v Disseho prostorech

-> střevo - ukládá se do bazálních membrán, stěžuje resorpci, vede k malabsorpci

AH - amyloidóza dlouhodobě dializovaných

repativním nahromaděním beta 2 mikroglobulinů

- karpální tunel

AE - amyloid ve stromatu endokrinních orgánů

častý v solidním medulárním karcinomu štítné žlázy

Pankreatický amyloid

depozita se vyskytují u pacientů s dlouhotrvajcím DMII, nebo s insulinomy

není známi, jestli má funkční význam, nebo jde jen o sekundární jev

jeho hlavní komponenta je amylin (IAPP - ostrůvkový amyloidový polypeptid)

tvořený beta buňkami (je strukturně podobný kalcitoninu a má i jeho slabší účinky na metabolizmus vápníku)

AS - senilní amyloid

hlavně v myokardu a aortě

ako restriktivní kardiomyopatie

ve stáří častý

prekurzorem je atriový natriuretický peptid

může způsobit fibrilace, srdeční selhávání