DIC

Z KulanWiki

DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULOPATIE

(Death Is Coming)

systémová exscesivní dysregulace aktivity trombinu a plastinu, nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace

porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - konzumpční koagulopatie)

jde o život ohrožující stav

prvotní problém je trombofilní stav (sepse, úraz, nádor, těhotenství), který způsobí výraznou tvorbu sraženin všude po těle, proto se spotřebují srážecí faktory a na jiných místech těla dochází ke krvácení

PŘÍČINY

1. patologická přítomnost f. III - tkáňového tromboplastinu (tkáňového faktoru) v krvi

ten pak přes f. VII, f. VIII a Ca²⁺ aktivuje f.X, čímž spustí srážení

dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní

• rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh
• patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních (obávané a klasické u akutní promyelocytární leukémie
• masivní sepse (aktivované endotelie a monocyty endotoxinem a systémovým zánětem)
• f. III z masivně hemolyzovaných ERY
• nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML)
• porod mrtvého plodu, septický potrat
• odloučení placenty, eklampsie, HELLP syndrom
• embolie plodové vody (není časté, spíše embolizace tkáňového faktoru)
• u novorozence v rámci asfyktického syndromu
• ruptura děložní, rozsáhlé poranění měkkých tkání

2. přímá aktivace koagulačních faktorů - syndrom primární hyperfibrinolýzy

• při průniku proteolytických enzymů do krve (hadí jed)
• bakt. toxiny aktivující destičky za účasti komplementu, na přímé aktivaci se účastní trombin
• ca prostaty, některé GIT nádory, produkují látky přímo aktivující fibrinolytický systém

nejčastější příčiny (MOST common):

• Malignity
• Obstetrics - komplikace při porodu, relativně častá příčina mateřské mortality, cca 12/100.000 porodů (cca 17/rok)
• Sepse
• Trauma

maligní trias vzniku DIC

• 1. hypotermie
• 2. acidóza (při nízkém pH je snížená funkčnost destiček)
• 3. diluční koagulopatie

Klinický obraz:

tromby vznikají především v CNS, játrech, ledvinách, plíci, myokardu

zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie

krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy, krvácení jako voda z kohoutku (pořád trochu teče)

dramatický obraz, pokud dojde k projevům MODS orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce

mortalita kolem 40%

může probíhat akutně (spíše krvácivost), ale rovněž chronicky (spíše ischemické důsledky, lehce vyšší INR..)

Dg:

dochází ke zvýšené fibrinolýze (pozitivita D-Dimerů)

charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test)

nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení, prodloužení INR a trombinového času

snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace)

trombocytopenie, monitorace v čase je zásadní - aktivovaný trombin se váže na destičky, jsou vychytávány RES a likvidovány. + lepí se na sebe a přístroj jich spočítá jako míň + konzumpce

v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů), kontrolovat jejich dynamiku

negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC

BED-SIDE testy:

• Lee-White test - nabere se 10 ml krve do zkumavky, sleduje se kdy se začne srážet (normálně cca 2 minuty), pokud je více než 10 minut, opravňuje k zákroku
• ACT - activated clotting time - aktivace srážení taurinovými granulemi, je velmi rychlé (norma je 150 - 170 s)
• TT
• TEG (tromboelastografie)

terapie:

• terapie dle příčiny (hada pryč, sepse..)
• nejdřív hodně antikoagulace a málo substituce
• potom hodně substituce a málo antikoagulace

• heparin - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné (2.500 - 5.000)
• antitrombin III (1.000)
• čerstvá mražená plazma
• fibrinogen (při jeho depleci pod (1g/l) - podat 2g i.v.
• jako ultimum refugium podat rfVIIa (Novoseven), ale drahý (150.000,-)
• protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor)