Amyloidóza
Z KulanWiki
AL - primární amyloidóza:
vyvolává imunitní odpověď, chybí základní onemocnění
obrovskobuněčná reakce v okolí amyloidu
fibrózní složka je z lehkých řetězců Ig, často provází plazmocytom
-> kardiovaskulární svalstvo
-> plíce
-> kůže
AA - sekundární amyloidóza
nevyvolává imunitní odpověď
vzniká při hnisavém zánětu
vysoká hladina IL-1 vede ke zvýšení produkce serum - associated proteinu v játrech
SAA - protein akutní fáze
nakonec je pohlcen makrofágy
při poruše odbourávání se hromadí
-> nadledviny v zona fasciculata
-> slezin v bílé pulpě na strukturu folikulů - ságová slezina
v červené pulpě difúzně - šunková slezina
-> uzliny
-> ledviny - ukládání amyloidu v bazální membráně glomerulů -> zhoršená filtrace -> proteinurie
-> játra - ukládání v Disseho prostorech
-> střevo - ukládá se do bazálních membrán, stěžuje resorpci, vede k malabsorpci
AH - amyloidóza dlouhodobě dializovaných
repativním nahromaděním beta 2 mikroglobulinů
- karpální tunel
AE - amyloid ve stromatu endokrinních orgánů
častý v solidním medulárním karcinomu štítné žlázy
Pankreatický amyloid
depozita se vyskytují u pacientů s dlouhotrvajcím DMII, nebo s insulinomy
není známi, jestli má funkční význam, nebo jde jen o sekundární jev
jeho hlavní komponenta je amylin (IAPP - ostrůvkový amyloidový polypeptid)
tvořený beta buňkami (je strukturně podobný kalcitoninu a má i jeho slabší účinky na metabolizmus vápníku)
hlavně v myokardu a aortě
ako restriktivní kardiomyopatie
ve stáří častý
prekurzorem je atriový natriuretický peptid
může způsobit fibrilace, srdeční selhávání
