Nádory PNS
Z KulanWiki
Neurilemom = schwanom - benigní pomalu rostoucí nádor ze Schwannových buněk
nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - neurinom akustiku
kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců
způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur (kmene)
dobře ohraničené kulovité, tužší masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk
sešikování jader (parade stellung)
nejčastěji mezi 20 - 30 lety (100 lidí ročně)
prvotní příznaky různé - tinnitus, šumění, závratě
snaha o zachování n.VIII a n. VII, během operace elektrostimulace nervů
u menších lze Gama-nožem, jinak operačně
Neurofibrom - vřetenovité, jemná vazivová kostra,
- kožní forma - noduly v dermis a podkoží, neopouzdřené, hodně kolagenu, někdy s překrývající hyperpigmentací, mají spíše kosmetický význam
- plexiformní neurofibrom - podkožní nádor, mohou vzniknout kdekoliv podél nervu, nedají se od něj oddělit, často mnohočetné, výskyt sporadický nebo v souvislosti s neurofibromatózou 1,
nádor z granulárních buněk - silná exprese S-100 diferenciace z Schwannových buněk, benigní (přesně ohraničený, kulovitý)
Maligní tumor periferních nervů - vzniká z plexiformního neurofibromu, vysoce maligní sarkom, lokálně invazivní
Familiární nádorové syndromy
většinou ztráta tumor supresorového genu
Neurofibromatóza 1 (NF1 je tumor supresorový gen)
AD, plexiformní neurofibromy, gliomy n. opticus, pigmentované noduly duhovky (Lischovy noduly) a kožní hyperpigmentované makuly (café au lait)
častěji se u nich plexiformní neurofibromy transformují v maligní formu
Neurofibromatóza 2
AD, pacienti vyvinou řadu různých tumorů, nejčastěji bilaterální neurinomy akustiku a mnohočetné meningeomy, ependiální gliomy míchy.
von Hippel-Lindau
AD, hemangiomy v mozkových hemisférách, sítnici, někdy v mozkovém kmeni a míše
někdy také cysty v pankreatu, játrech, ledvinách
