Nádory PNS

Neurilemom = schwanom - benigní pomalu rostoucí nádor ze Schwannových buněk

nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - neurinom akustiku

kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců

způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur (kmene)

dobře ohraničené kulovité, tužší masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk

sešikování jader (parade stellung)

nejčastěji mezi 20 - 30 lety (100 lidí ročně)

prvotní příznaky různé - tinnitus, šumění, závratě

snaha o zachování n.VIII a n. VII, během operace elektrostimulace nervů

u menších lze Gama-nožem, jinak operačně

Neurofibrom - vřetenovité, jemná vazivová kostra,

kožní forma - noduly v dermis a podkoží, neopouzdřené, hodně kolagenu, někdy s překrývající hyperpigmentací, mají spíše kosmetický význam
plexiformní neurofibrom - podkožní nádor, mohou vzniknout kdekoliv podél nervu, nedají se od něj oddělit, často mnohočetné, výskyt sporadický nebo v souvislosti s neurofibromatózou 1,

nádor z granulárních buněk - silná exprese S-100 diferenciace z Schwannových buněk, benigní (přesně ohraničený, kulovitý)

Maligní tumor periferních nervů - vzniká z plexiformního neurofibromu, vysoce maligní sarkom, lokálně invazivní

Familiární nádorové syndromy

většinou ztráta tumor supresorového genu

Neurofibromatóza 1 (NF1 je tumor supresorový gen)

AD, plexiformní neurofibromy, gliomy n. opticus, pigmentované noduly duhovky (Lischovy noduly) a kožní hyperpigmentované makuly (café au lait)

častěji se u nich plexiformní neurofibromy transformují v maligní formu

Neurofibromatóza 2

AD, pacienti vyvinou řadu různých tumorů, nejčastěji bilaterální neurinomy akustiku a mnohočetné meningeomy, ependiální gliomy míchy.

von Hippel-Lindau

AD, hemangiomy v mozkových hemisférách, sítnici, někdy v mozkovém kmeni a míše

někdy také cysty v pankreatu, játrech, ledvinách