Poruchy DCD
Z KulanWiki
Bronchy, průměr > 1 cm
cylindrické + pohárkové + neurendokrinní + Kultchitského buňky
bronchioly mají místo pohárkových buněk Clara buňky - produkují surfaktant-like
Obsah |
Akutní (tracheo) bronchitida
většinou virová infekce (bakterie méně často)
chřipkové viry A + B, adenoviry, viry parainfluenzy
u imunosuprimovaných může být i herpetická tracheitida
symptomatická terapie:
- dráždivý kašel - antitusika (pokud možno nekombinované nekodeinové přípravky)
- u produktivního kašle mukolytika/expektorancia
- antipyretika u febrilií
- hydratace,m oxygenoterapie, nebulizace
- protivirová léčba u imunosuprimovaných
- v případě známek bronchiální obstrukce (kašel, pískoty)-> inhalační bronchodilatancia s rychlým nástupem účinku
může být i následkem neinfekčnímu, chemickému zánětu při inhalaci dráždivých par a plynů (terapie inhalačními kortikosteroidy)ú (bakteriální infekce je pak často sekundární)
bakterie: h. influenzae B, s. pneumoniae, s. aureus, s. pyogenes, m. catarrhalis, ev. klebsiella, pseudomonáda
sekundární infekce se projeví purulentním zbarvením sputa, febriliemi, narůstající dušnost, intenzivní bolesti v krku a při polykání, stridor, štěkavý kašel
bývá rozsáhlý edém s přítomností hnisajících pablán
ATB: amoxicillin, klindamycin, ev. tetracykliny, makrolidy
recidivující bronchitida je indikací k podrobnějšímu funkčnímu vyšetření plic (cystická fibróza, ciliární dysfunkce, imunodefekt, počínající stádia CHOPN)
Chronická bronchitida
vzniká jako důsledek opakovaných akutních bronchitid (nebo chronické sinusitidy)
častěji však kvůli kouření a zaprášenému prostředí
kašel s expektorací sputa trvá alespoň 3 měsíce po sobě / 2 následující roky
často přispěje k rozvoji emfyzému, často vede k bronchodilataci
- většina pacientů má jednoduchou formu chronické bronchitidy, se zvýšenou produkcí hlenu a produktivním kašlem, ale bez obstrukce dýchacích cest
- při hyperresponsivních dýchacích cestách s intermitentními bronchospasmy a pískoty - chronická astmatická bronchitida
- u části pacientů (především kuřáci) se rozvine chronická obstrukce dýchacích cest, většinou spojené s emfyzémem - chronická obstrukční bronchitida
zmnožení pohárkových buněk a žlázek -> hypersekrece hlenu, nejprve ve velkých DCD (vlivem kouření, znečištěním ovzduší), pak i chronická bronchiolitida
lymfocyto-makrofágový infiltrát (eozinofily ne, na rozdíl od astmatu)
metaplazie pohárkových buněk (dlaždicová metaplazie epitelu ???)
fibróza bronchiolárních stěn
peribronchiální fibróza
- hypertrofická forma - katarální zánět, ztluštělá sliznice vytváří drobné polypózní útvary
- atrofická forma
Bronchocentrická granulomatóza - nekrotizující granulomatózní zánět bronchiolů, u astmatiků jako projev bromchopulmonální aspergilózy
Obliterující bronchiolitida - v důsledku polypů na sliznici
trvalá obliterace organizací fibrinového exsudátu
většinou v souvislosti s virovou chorobou (chřipka, adenovirózy)
často komplikuje při transplantaci plic (transplantovaní musí být imunosuprimováni)
TBC bronchitida - vzniká přechodem TBC na stěnu bronchu z uzliny z otevřené kaverny, provalením kaseózní nekrózy
má typickou exsudativní / proliferativní formu
[Astma bronchiale]
Chronický zánět a remodelace průdušek, spojený s jejich hyperreaktivitou, variabilní, často reverzibilní obstrukcí
- konstrikční složka reaguje na bronchodilatancia
- zánětlivá složka reaguje na protizánětlivou léčbu
- složka remodelační, která přetrvává i po bronchodilatační a protizánětlivé léčbě
S narůstající tíží astmatu většinou stoupá podíl a význam složky zánětlivé a remodelační
Dg. projevy:
- exspirační hvízdavé pískoty, sípání, dušnost, kašel, pocit tísně na hrudi
- časová souvislost (kašel nad ránem nebo v noci)
- epizodické záchvaty dušnosti (ortopnoe, hypersonorní poklep)
- problém s exspiriem (výdechové svaly jsou slabší, nezvládají)
- výskyt alergických onemocnění v rodině (astmatika zkontrolovat na alergickou rýmu a na hyperreaktivitu.. a obráceně (každého s alergickou rýmou zkontrolovat na astma)
- souvislost příznaků se zátěží nebo stykem s alergeny
- často současný výskyt atopické dermatidy nebo alergické rýmy
- ústup příznaků (spontánně nebo při léčbě)
pro Dg rozhodující je funkční vyšetření plic
- bronchoprovokační test - nespecifickými látkami (histamin) nebo specifickými alergeny (mouka, prach..), prokazujícím bronchiální hyperreaktivitu, pro pozitivitu nutno pokles FEV1 alespoň pod 20%, negativní výsledek vylučuje dg. astmatu (test se dělá se u zdravějších pacientů)
- bronchodilatační test - po aplikaci beta mimetika se výrazně zlepší funkce, tím se odliší od CHOPN (tam zlepšení jen mírné) (test se dělá u nemocnějších pacientů s již obstrukční poruchou)
- hladina IgE nespecifických a specifických (pes, kočka..)
'KLASIFIKACE ASTMATU: - podle úrovně klinické kontroly - Aktuální klinická kontrola a budoucí riziko
Akutní klinická kontrola:
- Astma pod plnou kontrolou (denní příznaky žádné nebo ne více než 2 týdně, žádné omezení aktivity, žádné noční příznaky ani buzení, potřeba úlevovoých léků není větší než 2 týdně, normální spirometrie)
- Astma pod částečnou kontrolou - nesplní 1.2 znaky plé kontroly
- Astma pod nedostatečnou kontrolou - nesplní více než 2 znaky plné kontroly
Klasifikace podle tíže:
- 1. intermitentní astmatik, nepotřebuje nic, maximálně na jaře něco trochu na alergie, ev. nízkou dávku IKS a úlevová SABA
- 2. lehké perzistující - nízké dávky IKS, alternativně antileukotrieny nebo teofylin
- 3. středně těžké perzistující - nízká dávka IKS/LABA, alternativně střední nebo vysoká dávka IKS nebo nízká dávka IKS + antileukotrieny nebo teofylin
- 4. těžké perzistující - střední až vysoká dávka IKS/LABA, alternativně vysoká dávka IKS + antileukotrieny nebo teofylin
- 5. problematické těžké astma - dosavadní farmatoterapie + anti IgE, event. bronchiální termoplastika, nebo nízká dávka systémových kortikosteroidů
fixní kombinovanou léčbu - LABA + IKS
hlavní efektorovou buňkou zánětu dýchacích cest jsou Th2 helper T-lymfocyty, produkující zánětlivé cytokiny (IL-4, IL-5, IL-9)
podporují růst a migraci eozinofilů (deskvamují epitel), diferenciaci žírných buněk a tvorbu IgE
IgE aktivují žírné buňky -> zánět -> hyperreaktivita -> bronchospasmus, zvýší permeabilitu cév (edém, eozinofilní infilrát), zvýší produkci hlenu
prvním náznakem bývá záchvatovitý kašel bez dušnosti - astmatický ekvivalent
záchvaty (exacerbaci) spouští provokatéry (smog, studený vzduch) nebo induktory (alergeny, ozón, infekce)
záchvat končívá expektorací malého množství perlového sputa
při nahromadění záchvatů až astmatický stav, možný až fatální průběh -> akutní kardiorespirační selhání
astma extrinzické: (atopické astma) - vrozená hypersenzitivita, atopie - dědičně založený sklon ke vzniku imunologické přecitlivělosti, která se může projevit např. astmatem
dochází ke zvýšení hodnoty IgE, neutrofily ovlivňují proteázy (konstrikce bronchů, rozšíření cév, nadměrná sekrece hlenu)
nejčastějším alergenem domácí prach (exkrementy roztočů), pyly, srst, plísně (kolonizace sliznice aspergilem)
faktory prostředí určují, jestli se u atopika astma rozvine nebo ne
v séru zvýšené IgE, pozitivní kožní (prick testy)
astma intrinzické: hyperreaktivita HCD bez atopie, záchvat vyvprovokovaný námahou, chladem, léky, plyny (O3, NO2, SO2) nebo psychickými faktory, není závislé na IgE, je mnohem vzácnější
PATOLOGIE
akutní záchvat
bronchospasmus, edém, eozinofilní infilrát, více hlenu
chronický nález
makroskopicky: zvětšený objem plic, vzedmuté polštářovité plíce, nekolabují (kompenzatorní mechanizmus obstrukce), v bronších zátkovitý hlen, dilatace PK
mikroskopicky: lumen blokováno hlenem, exsudátem s eozinofily, regresivní změny epitelu, sliznice výrazně edematózně zduřelá
je patrná remodelace dýchacích cest - hypertrofie a hyperplazie svaloviny průdušek, zmnožení pohárkových buněk s hlenovou vakuolou, depozice kolagenu, ztráta elasticity, novotvorba cév, perzistence zánětlivých buněk, ztluštění bazálních membrán epitelu
v lumen se někdy vyskytují Charcottovy-Leydenovy krystaly (šestiboká biprizmata bílkovin) a
Crushmannovy spirály - tvořené vazkým hlenem složeným z glykoproteinu, z hypersekrece hustého hlenu a odloupané epitelie - válečkovité zátky, je do nich obtisknuta hladká svalovina (nalezitelné v plivátku)
chronické zánětlivé zvýšení průduškové reaktivity hypersensitivní
anafylakticko-alergická reakce, alergický zánět a remodelace dýchacích cest + dysfunkce hladké svaloviny
reakce 1. typu (IgE, rychlé) (ale může být vzácněji i 3. a 4. typu) (u 4. typu dušnost i 24 hodin po expozici)
TERAPIE
režimová opatření - nekouřit, nevystavovat se alergenům, pracovní prostředí, zbavit se psa, kočky,
preventivní terapie
- IKS, systémové KS - vykazují signifikantní zlepšení po pár měsících, zlepšení plicních f-cí, snížení hyperreaktivity, nutno nasadit včas a v dostatečné dávce (beklometason, budesonid)
- inhalační beta2 mimetika s dlouhodobým účinkem (usnadňují navazování IKS, ty jsou pak účinné i v malých dávkách)
- fixní kombinovaná léčba je nejlepší (IKS + LABA)
- dobré i s přidáním teofylinu a montelukastu (antihistaminikum)
onemocnění je nevyléčitelné, ale při dodržování režimových opatření a správné léčbě lze zabránit nevratným změnám na průduškách a chronickým příznakům
spotřeba úlevových léků (ventolin) je marker kompenzace astmatu, nesmí mít ani jendu exacerbaci za rok, aby se dalo říct, že je plně kontrolován
úlevová terapie na exacerbaci:
- 1. rychle účinkující inhalační beta2-mimetika salbutamol, fenoterol, terbutalin, nebo anticholinergika
- 2. kyslík
- 3. kortikoidy (IKS/ i.v. / p.o.)
- 4. ev. kalcium
Astma pod plnou kontrolou:
- minimální chronické příznaky (včetně nočních)
- minimální nebo zcela ojedinělé akutní potíže
- žádné stavy vyžadující urgentní lékařskou péči
- minimální potřeba rychle účinných úlevových antiastmatik
- neomezená fyzická aktivita, včetně sportu
- téměř normální PEF s variabilitou pod 20%
při dosažení astmatu pod plnou kontrolu lze snížit dávky léků, je ale nebezpečí, že pacient zahodí léky úplně, bude mít pocit že léky nepotřebuje. Ve skutečnosti ale platí, že bude potřebovat lék brát minimálně jednou za dva dny. Postupem času se upravují plicní funkce FEV1 (což by se u CHOPN nestalo), bronchiální reaktivita se upravuje nejpozději.
Bronchiektázie
trvalá abnormální ireverzibilní dilatace bronchů, pozitivní kultivace ze sputa
expektorace více než 30 ml purulentního sputa denně
ETIOLOGIE: - oslabení stěny, na něj nasedající chronický zánět
kogenitální:
- cystická fibróza
- důsledkem inkompletního vývoje stěny bronchů (Kartagenerův syndrom - sinusitidy + invertované útroby + bronchiektázie, je dané vrozeným defektem a imotilita řasinek - opakované infekce vedou k dilataci)
- plicní sekvestrace
získané:
- obstrukce + perzistující infekce
- u některých zánětů a viróz spojených s destrukcí chrupavek
- při změněných tlakových poměrech - v oblasti chronického kolapsu plíce
- sekundární amyloidóza
- nespecifické střevní záněty
- jakákoliv porucha mukociliárního eskalátoru, snížení peribronchiálního tlaku + zvýšní tlaku v bronších vede k jejich dilataci
tvar: (nyní se prakticky nepoužívá)
- cylindrické - nejčastější, postihují baze plic, rovnoměrná dilatace, bronchy se dají prostříhat až pod pleuru
- vakovité - většinou lokální cystická dilatace, viditelná okem
- fusiformní - lokalizovány jen v určité oblasti + známky chronického hnisavého zánětu (městnání hlenu a hnisavého exsudátu)
KLINICKÝ OBRAZ:
zpočátku může být asymptomatické, objevují se recidivující respirační infekce, produktivní kašel s expektorací velkého množství zapáchajícího putridního sputa, kašel reaguje na změnu polohy
+ dušnost, nechutenství, váhový úbytek, anémie
komplikace:
- častější záněty, bronchopneumonie (dilatované bronchy nemají takovou schopnost samoočisty)
- častá kolonizace aspergily
- vznik plicních abscesů, jizvení, může přispět ke cor pulmonale
- někdy spojení s rozvojem AA amyloidózy
Dg:
- HRCT - ukazuje dilatované průdušky se silnou stěnou
- Funkční vyšetření plic ukáže v pozdějších stádiích obstrukční ventilační poruchu
Th:
- infekce je velmi často vyvolána pseudomonádou -> lékem volby je podání protipseudomonádových betalaktamů (piperacilin, ceftazidin, karbapenemy) + aminoglykosidy/fluorochinolony
- cílená ATB dle kultivace sputa, až 3 týdny
- mukolytika, expektorancia
- oxygenoterapie u respirační insuficience
- resekce postižené části plíce u izolovaných, klinicky závažných bronchiektázií
Bronchostenóza, obstrukce bronchu
- aspirace cizího tělesa, zahoustlý sekret, organizovaný fibrinový exsudát -> vznik granulační tkáně
- změny stěny bronchu nádorovým procesem, jizevnaté změny uvnitř bronchu
- tlak na bronchus zvenčí zvětšenými uzlinami, nádorem, TBC
následky:
- porucha ventilace
- stagnace hlenu za obstrukcí (+ infekce) -> bronchostenotická pneumonie
- úplný uzávěr vede k nevzdušnosti a kolapsu
- při (neúplném - ventilovém) hromadění vzduchu za přepážkou -> lokální emfyzém