Amyloidóza
Z KulanWiki
extracelulární ukládání patologické fibrilární formy proteiny (s výrazně zastoupenou strukturou β-skládaného listu)
nevětvené, náhodně orientované fibrily (pro všechny typy amyloidu stejné)
významné genetické faktory
Určení typu je důležité, protože jednotlivé amyloidy vyžadují zcela odlišnou léčbu
imunoflorescence, kongo-červeň + průkaz dvojchromu a dichroismu v polarizovaném světle v takto barevných řezech (jablkově zelená barva v polarizovaném světle)
(kongo červeň se právě vejde mezi listy β-skládaného listu)
makroskopicky žlutavě šedobílý, poloprůsvitný, křehký, někdy elastický, na řezu s matným leskem připomínající slaninu
velmi časté postižení ledvin (proteinurie/nefrotický syndrom)
většinou nejprve identifikována malá depozita v mesangiu glomerulů a subendoteliálně v přilehlých úsecíc GBM
současně bývají postiženy cévy a až u pokročilých stavů bývají depozita uložena též v intersticiu
tvoří se amfifilní (barví se jinak) segmentované hutné válce
AL - primární amyloidóza
prekurzorem je produkt plazmatických buněk - Lehké řetězce Ig, často provází plazmocytom
při klonálním onemocnění plazmatických buněk
vyvolává imunitní odpověď, chybí základní onemocnění
obrovskobuněčná reakce v okolí amyloidu
-> kardiovaskulární svalstvo
-> plíce
-> kůže
AA - sekundární amyloidóza
nevyvolává imunitní odpověď, ale je vlastně imunitní odpovědi vyvolána:
prekurzorem je SAA - protein akutní fáze (serum amyloid associated proetin)
vzniká při hnisavém zánětu (při chronických zánětlivých onemocněních - revmatoidní artritida, záněty střev)
vysoká hladina IL-1 vede ke zvýšení produkce serum - associated proteinu v játrech
nakonec je pohlcen makrofágy
při poruše odbourávání se hromadí
-> nadledviny v zona fasciculata
-> slezin v bílé pulpě na strukturu folikulů - ságová slezina
v červené pulpě difúzně - šunková slezina
-> uzliny
-> ledviny - ukládání amyloidu v bazální membráně glomerulů -> zhoršená filtrace -> proteinurie
-> játra - ukládání v Disseho prostorech
-> tenké střevo - ukládá se do bazálních membrán, postihyje především submukózu, stěžuje resorpci, vede k malabsorpci , velmi progresivní se špatnou prognózou
Dg biopsie -> imunohistochemie
AH - amyloidóza dlouhodobě dializovaných
repativním nahromaděním β 2 mikroglobulinů
- karpální tunel
- bolesti kloubů
AE - amyloid ve stromatu endokrinních orgánů
častý v solidním medulárním karcinomu štítné žlázy
Pankreatický amyloid
depozita se vyskytují u pacientů s dlouhotrvajcím DMII, nebo s insulinomy
není známi, jestli má funkční význam, nebo jde jen o sekundární jev
jeho hlavní komponenta je amylin (IAPP - ostrůvkový amyloidový polypeptid)
tvořený beta buňkami (je strukturně podobný kalcitoninu a má i jeho slabší účinky na metabolizmus vápníku)
hlavně v myokardu a aortě
jako restriktivní kardiomyopatie
ve stáří častý
prekurzorem je atriový natriuretický peptid
může způsobit fibrilace, srdeční selhávání
Nádorovitý amyloid
vzniká mohutným místním nahromaděním amyloidu, takže se jeví jako uzel připomínající nádor
bývá v oční spojivce, kůži, jazyku, močovém měchýři..
v jeho okolí jsou často plazmatické buňky (souvislost s místním plazmocytomem)
