Patologie nadledvin

Z KulanWiki

kůra nadledvin - coelomový epitel

dřeň - neuroektoderm

zona glomerulosa - 15%, vnější zóna pod vlivem RAA, produkuje aldosteron

zona reticularis - 75% s pěnitými spongiocyty -> vnitřní zóna (kortizol + testosteron)

zona fasciculata - 10% - má nepravidelně anastomozující trámce -> tvoří vnitřní zónu pod vlivem ACTH a glukokortikodů

21-hydroxyláza - je nejdůležitější enzym steroidogeneze

tvoří Aldosteron a Kortizol

ektopická nadledvina - je tvořena jen a pouze kůrou

Adrenální insuficience - nedostatek glukokortikoidů a mineralokortikoidů je život ohrožující, dochází ke změnám na genitálu

CAH - kongenitální adrenální hyperplazie (adrenogenitální syndrom)

Ar, souvislost s HLA antigeny

deficit steroidogenního enzymu (nejčastěji 21-hydroxylýzy, v 5% CAH je deficit 11-beta hydroxylázy) (pro tvorbu kortizolu)

u screeningu je nutné se zaměřovat převážně u chlapců (od 2006 ve FNKV)

-> deficit glukokortikoidů zvýší uvolňování ACTH

-> ACTH způsobí bilaterální hyperplazii nadledvin (až 15 násobek velikosti), vzniká nadbytek androgenů (např. při Cushingově nemoci)

u chlapců brzo nastává metabolický rozklad (bez zjevných příčin, metabolický rozvrat může být snadno přehlédnut)

u dívek jsou změny více patrné, dívčí novorozenci mají různý stupeň virilizace zevního genitálu (Prader)

pseudohermafroditismus, splývání labií, zvětšený klitoris, urogenitální sinus, neplodnost (pokud vzniká heterosexuální puberta, je to skoro vždycky periferní porucha)

• klasická forma
  • prostá virilizující forma - zůstává alespoň nějaká aktivita 21-hydroxylázy
  • salt-wasting s úplnou absencí 21-hydroxylázy, metabolické ztráty soli
• neklasická forma: late onset, při porodu nic, nástup až v pubertě

u dívek předčasná pseudopuberta, zvětšený klitoris, akné, amenorhea, může být zaměněna za syndrom polycystických ovarií (heterosexuální puberta, jako muži, mužské ochlupení)

u chlapců předčasná pseudopubertě, zvětšenému penisu, pigmentaci, ale jsou drobné testes a nízký vzrůst (uzávěr chrupavkových štěrbin) - izosexuální (jako muži)

terapie kortizolem nebo adrenalektomií + substitucí (stejně by substituci brát museli)

Nedostatečnost kůry nadledvin

TBC, DIC, příliš vysoké dávky glukokortikoidů, autoimunitní, nízká produkce ACTH

Akutní primární hypokortikalismus - Waterhouse-Fridrichsen sy

krvácení, DIC, meningingoková sepse

chronické primární - Addison

dříve častou příčinou TBC, nyní více autoimunitní adrenalitida

amyloidóza, krvácení, sarkoidóza, adrenoleukodystrofie

lymfoidní infiltráty

protilátky proti antigenům kůry

vztah k HLA

musí být zničeno více než 90%

nadledvinky pak jsou bledé a zmenšené s lymfocyty a vazivovou tkání

při bílém Addisonu centrálním je jen snížený kortizol, aldosteron je ok

autoimunitní polyglandulární syndrom

• typ I - Ar, hypofunkce nadledvin, mukokutánní kandidóza, méně často u dívek
• typ II (Schmidt) - je 2x častější u dívek

akutní adrenální insuficience

náhlá ztráta funkce kortexu nadledvin

spíše závažný nedostatek mineralo než glukokortikoidů

stres

náhlé vysazení kortikoterapie

Hyperfunkce nadledvin

hyperkortizolismus - Cushing

nemoc je v důsledku mikroadenomu hypofýzy produkující ACTH, nadledviny jsou bilaterálně zvětšené

syndrom je z ostatních příčin (terapie kortikoidy, adenom, karcinom, hyperplazie)

také možný v rámci paraneoplastických syndromů (ACTH z malobuněčného karcinomu plic)

při terapii kortikoidy když je překročen Cushingův práh (30 mg kortizolu/den)

pseudocushingův syndrom při alkoholismu (ten zvyšuje ACTH)

• hypertenze (dochází k hypertrofii srdce)
• akné
• osteoporóza
• bizoní hřbet (akumulace tukové tkáně v zadní části šíje)
• hyperpigmentace
• měsíčkový obličej
• hyperglykémie (až steroidní diabetes)
• psychiatrická labilita
• poruchy spánku
• strie (porucha syntézy kolagenu)
• špatně se hojící poranění
• amenorhea
• sterilní peptický vřed (nutno dát H2 blokátory)
• myopatie

změny v hypofýze -> Crookovy hyalinní změny bazofilů - buňky produkující ACTH ztrácejí specifická granula a dochází k hyalinní přeměně jejich cytoplazmy

řešeím může být odstranění nadledvin místo hypofýzy (pokud jde o nadprodukci ACTH)

Hyperaldosteronismus - Connův syndrom

75% adenom

25% difúzní hyperplazie

typ I - glukokortikoidsupresibilní

typ II - nesupreibilní

primární

• retence Na⁺ (zvýši ECT, sníží renin, HT)
• deplece K⁺ -> únava, malátnost, slabost, hypokalemická nefropatie, alkalóza
• nebývají edémy (není tolik hypernatrémie), zvýšené vylučování ANP

sekundární

• zvýšený renin
• vznik celkových edémů, ascitu
• nebývá hypokalémie ani hypertenze

Dřeň

Feochromocytom

nádor z chromafinních buněk, tvoří a vylučují katecholaminy, hlavně noradrenalin, méně adrenalin

může vážit i několi kg

buňky tvoří charakteristická hnízda

bývají příčinou sekundární HT, která je chirurgicky napravitelná (ještě aldosteron-produkující adenom)

typická je pro něj kyselina vanilmandlová

v 10% maligní (malignita posuzována výjimečně přítomností metastáz)

v 10% součást MEN II

10% feochromocytomů jsou extraadrenálně uložených = paragangliomy (organum Zuckerkandeli, karotická tělíska)

10% je bilaterálních

Neuroblastom

2. nejčastější solidní nádor u dětí

průjem, nápadné zvětšení břicha

nádor z malých modrých buněk

tvoří rosety