Puchýřnatá onemocnění
Z KulanWiki
intra nebo subkorneální puchýř - vznik mechanismem subkorneální separace
intraepidermální puchýř - buďto suprabazálně, nebo v horní dermis (vznik mechanismem akantózy, balónové degenerace nebo spongiózy)
subepidermální puchýř
- dermatitis herpetiformis Duhring
- ecthyma
- růže - erysopelas bullosus
- vasculitis allergica
SSSS - (Ritterova nemoc) plně rozvinutá forma generalizované toxinózy, nevolnost, teplota, krusty a puchýře, epidermis se odlučuje spontánně v cárech (Nikolského příznak +) postižené oblasti vypadají jako opařená kůže, červené, hyperemické, nebezpečí úniku tekutin, superinfekce, sepse terapie: povrchová onemocnění se hojí spontánně nebo po drobném zákroku, hluboká ložiska vždy vyžadují chirurgický zákrok s antibiotiky, pacient patří na JIP
Impetigo bullosa - s. aureus
Fytodermatitida - rostliny + sluníčko, na jaře, kdy lidi sedají na pokosené louky, bizardní obrazce, puchýře, bolševníky, sekačky na trávu, zůstávají hnědé fleky
Erythrodermia ichtyosiformis congenita - Harlequeen baby
Hailey-Hailey - puchýře v axilách, inguinálu
Folikulární dyskeratóza (m. Darier) - vzácné, hnědošedavé papulky tvořící ložiska, zapáchající, špatně léčitelné
Obsah |
Pemphigus
vzácné autoimunitní zpuchýřující onemocnění způsobené ztrátou integrity intercelulárních spojení
většinou se projevuje od středních let
typ II hypersensitivita (Ig proti tkáňovému antigenu) u některých HLA typů
IgG proti desmosomům
imunoflorescencí charakteristicá zelená rybářská síť stratum spinosum
-> akantolýza
infiltrace lymficyty, eozinofily
Pemphigus vulgaris - akantolýza selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale -> intraepidermální suprabazální akantolytické puchýře
nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici
puchýře snadno praskají, sůstávají eroze s krustami
Tzankův test - pro rychlou diagnostiku, cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře
je to život ohrožující choroba - velké plihé puchýře na celém těle i na sliznicích
pacienti trpí ztrátou tekutin a bílkovin, nebezpečí infekce přes ztrhané puchýře
bez terapie kortikoidy a cytostatiky je prognóza špatná
Pemphigus foliaceus - akantolýza ve str. granulosum
puchýře jsou tak povrchové, že patrný je jen erytém a krusty
Paraneoplastický pemphigus - souvislost malignitou
Pemphigus erytematosus - spojené s SLE, 2 autoimunitní nemoci dohromady, tvorba mikropuchýřů
Bulózní pemphigoid
starší pacientii, většinou generalizované kožní léze + postižení sliznic
autoimunitní
lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale
-> prostup neutroilů a eosinofilů
subepidermální, neakantolytické puchýře
jsou odolnější, než puchýře u pemphigu
napnuté buly naplněné čirou tekutinou
kůže je normální, nebo zčervenalá, hojí se bez jizvy (pokud nejsou infikovány)
vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech
gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí
Dermatitis herpetiformis
vzácné postižení, kopřivka, skupiny puchýřků
nejčastěji u mužů, 30 - 40 let
někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu
IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis)
nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy
nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř
nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil
extrémní svědivost
většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda
Kontaktní dermatitida
ekzém = alergická reakce na zevní alergeny
hapten se váže na nosič v membráně Langerhansových buněk, předloží ho T-lymfocytům
poprvé trvá reakce asi týden, potom do 48 hodin
svědivá reakce, spongióza, intraepidermální vezikuly, lymfocyto-eozinofilní infiltrát
