Roztroušená skleróza
Z KulanWiki
Autoimunitní demyelinizační onemocnění
T-lymfocyty, B-lymfocyty, zánětlivé interleukiny na bílou hmotu, tvorba zánětlivých ložisek, demyelinizační onemocnění (obnažení axonů - neprobíhá vzruch) + axonální transekce
poškození předtím normálního myelinu
může se vysktnout kdykoliv během života, ale nástup onemocnění většinou 18 - 35 let (genetika hraje roli)
mikro: postižení bílé hmoty, na mozku vidět u mozkového kmene a pak na míše. Postižené oblasti vykazují plaky - mnohočetné, dobře ohraničené, mírně prohloubenéšedo-hnědé, léze nepravidelných tvarů. Často se vyskytují podél mozkových komor, ale také kolem tr. opticus, mozkový kmen, mozeček a mícha. U aktivních plaků je patrný rozklad myelinu s makrofágy pohlcující částice myelinu, lymfocyty jsou přítomny také. Po odeznění zánětu je plak bez známek zánětu, s holým axonem, proliferací astrocytů a gliózou.
Charakteristické jsou časově oddělené epizody neurologických deficitů
má zcela individuální průběh (může být postižena různá část NS, každý má individuální imunitní systém)
častá relabující remisující forma, frekvence relapsů se s postupem onemocnění snižuje
EDSS-0 = pacient má roztroušenou sklerózu, ale zrovna nemá žádné projevy
EDSS-10 = pacient zemřel v důsledku roztroušené sklerózy
relaps - zhoršení alespoň o 1°, trvá déle než 24 hodin, bez předcházející infekce
sekundární progrese - začne jako relaps recidivující forma, přejde v progredující formu
častá optická neuritida (bolest v oku / za okem + mlhavé vidění)
časté bolestivé brnění končetin
diagnostika
MRI - pátrá se po ložiscích demyelinizace. Blackholes - ireverzibilní, konečný stav
CSF
- oligocytární likvory
- proteinocytologická asociace
- cytoproteinová disociace
(zvýšené proteiny v CSF je velmi nespecifický marker)
Evokované potenciály - zkoumají funkčnost drah (zrakové)
Terapie - glukokortikoidy (methylprednison 2,5 - 5g) i.v.
potom glukokortikoidy p.o. až 10 týdnů (kvůli rebound fenoménu)
DMD léky (modulují imunitu) - glatimir-acetát, interferony, natalizubimat
