Poruchy DCD

Z KulanWiki

Bronchy, průměr > 1 cm

cylindrické + pohárkové + neurendokrinní + Kultchitského buňky

bronchioly mají místo pohárkových buněk Clara buňky - produkují surfaktant-like

Obsah 1 Bronchitida 2 Astma bronchiale 3 Bronchiektázie 4 Bronchostenóza, obstrukce bronchu

Bronchitida

Akutní - přestupem z HCD

• katarální bronchitida - zarudlá zduřelá sliznice s hlenem event. s hnisem
• fibrinózní (pseudomembranózní, obliterující)
• ulcerózní
• putridní (z aspirace)

Chronická bronchitida - vzniká jako důsledek opakovaných akutních bronchitid (nebo chronické sinusitidy)

častěji však kvůli kouření a zaprášenému prostředí

kašel s expektorací sputa trvá alespoň 3 měsíce po sobě / 2 následující roky

často přispěje k rozvoji emfyzému, často vede k bronchodilataci

• většina pacientů má jednoduchou formu chronické bronchitidy, se zvýšenou produkcí hlenu a produktivním kašlem, ale bez obstrukce dýchacích cest
• při hyperresponsivních dýchacích cestách s intermitentními bronchospasmy a pískoty - chronická astmatická bronchitida
• u části pacientů (především kuřáci) se rozvine chronická obstrukce dýchacích cest, většinou spojené s emfyzémem - chronická obstrukční bronchitida

zmnožení pohárkových buněk a žlázek -> hypersekrece hlenu, nejprve ve velkých DCD (vlivem kouření, znečištěním ovzduší), pak i chronická bronchiolitida

lymfocyto-makrofágový infiltrát (eozinofily ne, na rozdíl od astmatu)

metaplazie pohárkových buněk (dlaždicová metaplazie epitelu ???)

fibróza bronchiolárních stěn

peribronchiální fibróza

• hypertrofická forma - katarální zánět, ztluštělá sliznice vytváří drobné polypózní útvary
• atrofická forma

Bronchocentrická granulomatóza - nekrotizující granulomatózní zánět bronchiolů, u astmatiků jako projev bromchopulmonální aspergilózy

Obliterující bronchiolitida - v důsledku polypů na sliznici

trvalá obliterace organizací fibrinového exsudátu

většinou v souvislosti s virovou chorobou (chřipka, adenovirózy)

často komplikuje při transplantaci plic (transplantovaní musí být imunosuprimováni)

TBC bronchitida - vzniká přechodem TBC na stěnu bronchu z uzliny z otevřené kaverny, provalením kaseózní nekrózy

má typickou exsudativní / proliferativní formu

Astma bronchiale

chronické zánětlivé zvýšení průduškové reaktivity, hypersensitivní reakce 1. typu (IgE) (ale může být vzácněji i 3. a 4. typu)

anafylakticko-alergická reakce, alergický zánět dýchacích cest + dysfunkce hladké svaloviny

Dg. projevy:

• exspirační pískoty, sípání, dušnost, kašel, pocit tísně na hrudi
• časová souvislost (kašel nad ránem nebo v noci)
• epizodické záchvaty dušnosti (ortopnoe, hypersonorní poklep)
• problém s exspiriem (výdechové svaly jsou slabší, nezvládají)
• výskyt alergických onemocnění v rodině
• souvislost příznaků se zátěží nebo stykem s alergeny
• často současný výskyt atopické dermatidy nebo alergické rýmy
• ústup příznaků (spontánně nebo při léčbě)

pro Dg rozhodující je funkční vyšetření plic

• bronchomotorický test - po aplikaci beta mimetika se zlepší funkce, tím se odliší od CHOPN
• hladina IgE nespecifických a specifických (pes, kočka..)

hlavní efektorovou buňkou zánětu dýchacích cest jsou Th2 helper T-lymfocyty, produkující zánětlivé cytokiny (IL-4, IL-5, IL-9)

podporují růst a migraci eozinofilů (deskvamují epitel), diferenciaci žírných buněk a tvorbu IgE

IgE aktivují žírné buňky -> zánět -> hyperreaktivita -> bronchospasmus, zvýší permeabilitu cév (edém, eozinofilní infilrát), zvýší produkci hlenu

prvním náznakem bývá záchvatovitý kašel bez dušnosti - astmatický ekvivalent

záchvaty (exacerbaci) spouští provokatéry (smog, studený vzduch) nebo induktory (alergeny, ozón, infekce)

záchvat končívá expektorací malého množství perlového sputa

při nahromadění záchvatů až astmatický stav, možný až fatální průběh -> akutní kardiorespirační selhání

astma extrinzické: (atopické astma) - vrozená hypersenzitivita, atopie - dědičně založený sklon ke vzniku imunologické přecitlivělosti, která se může projevit např. astmatem

dochází ke zvýšení hodnoty IgE, neutrofily ovlivňují proteázy (konstrikce bronchů, rozšíření cév, nadměrná sekrece hlenu)

nejčastějším alergenem domácí prach (exkrementy roztočů), pyly, srst, plísně (kolonizace sliznice aspergilem)

faktory prostředí určují, jestli se u atopika astma rozvine nebo ne

v séru zvýšené IgE, pozitivní kožní (prick testy)

astma intrinzické: hyperreaktivita HCD bez atopie, záchvat vyvprovokovaný námahou, chladem, léky, plyny (O₃, NO₂, SO₂) nebo psychickými faktory, není závislé na IgE, je mnohem vzácnější

PATOLOGIE

akutní záchvat

bronchospasmus, edém, eozinofilní infilrát, více hlenu

chronický nález makroskopicky: zvětšený objem plic, vzedmuté polštářovité plíce, nekolabují (kompenzatorní mechanizmus obstrukce), v bronších zátkovitý hlen, dilatace PK

mikroskopicky: lumen blokováno hlenem, exsudátem s eozinofily, regresivní změny epitelu, sliznice výrazně edematózně zduřelá

je patrná remodelace dýchacích cest - hypertrofie a hyperplazie svaloviny průdušek, zmnožení pohárkových buněk s hlenovou vakuolou, depozice kolagenu, ztráta elasticity, novotvorba cév, perzistence zánětlivých buněk, ztluštění bazálních membrán epitelu

v lumen se někdy vyskytují Charcottovy-Leydenovy krystaly (šestiboká biprizmata bílkovin) a

Crushmannovy spirály - tvořené vazkým hlenem složeným z glykoproteinu, z hypersekrece hustého hlenu a odloupané epitelie - válečkovité zátky, je do nich obtisknuta hladká svalovina (nalezitelné v plivátku)

terapie:

úlevová - rychle účinkující inhalační beta2-mimetika salbutamol, fenoterol, terbutalin, nebo anticholinergika

preventivní - inhalační glukokortikoidy, vykazují signifikantní zlepšení po pár měsících, zlepšení plicních f-cí, snížení hyperreaktivity, nutno nasadit včas a v dostatečné dávce (beklometason, budesonid)

antihistaminika' (montelukast)

režimová opatření - nekouřit, nevystavovat se alergenům, pracovní prostředí, zbavit se psa, kočky,

onemocnění je nevyléčitelné, ale při dodržování režimových opatření a správné léčbě lze zabránit nevratným změnám na průduškách a chronickým příznakům

astma pod plnou kontrolou:

• minimální chronické příznaky (včetně nočních)
• minimální nebo zcela ojedinělé akutní potíže
• žádné stavy vyžadující urgentní lékařskou péči
• minimální potřeba rychle účinných úlevových antiastmatik
• neomezená fyzická aktivita, včetně sportu
• téměř normální PEF s variabilitou pod 20%

Bronchiektázie

trvalá abnormální dilatace bronchů, positivní kultivace ze sputa

expektorace více než 30 ml purulentního sputa denně

oslabení stěny

chronický zánět (hnisavý), fibróza

restriktivní onemocnění plic není typický nález

cylindrické - rovnoměrná dilatace, bronchy se dají prostříhat až pod pleuru

vakovité - větčinou lokální cystická dilatace, viditelná okem

fusiformní - lokalizovány jen v určité oblasti + známky chronického hnisavého zánětu (městnání hlenu a hnisavého exsudátu)

povrchový epitel může být dlaždicově metaplastický

častá peribronchiální fibróza, zasahuje do plicního parenchymu

komplikace:

• častější záněty, bronchopneumonie (dilatované bronchy nemají takovou schopnost samoočisty)
• častá kolonizace aspergily
• vznik plicních abscesů, jizvení, může přispět ke cor pulmonale
• někdy spojení s rozvojem AA amyloidózy

etiologie:

kogenitální: důsledkem inkompletního vývoje stěny bronchů (Kartagenerův syndrom - vrozený defekt a imotilita řasinek - opakované infekce vedou k dilataci)

- při cystické fibróze

získané:

• obstrukce + perzistující infekce

- u některých zánětů a viróz spojených s destrukcí chrupavek

- při změněných tlakových poměrech - v oblasti chronického kolapsu plíce

- sekundární amyloidóza

porucha mukociliárního eskalátoru

snížení peribronchiálního tlaku + zvýšní tlaku v bronších vede k jejich dilataci

Bronchostenóza, obstrukce bronchu

• aspirace cizího tělesa, zahoustlý sekret, organizovaný fibrinový exsudát -> vznik granulační tkáně
• změny stěny bronchu nádorovým procesem, jizevnaté změny uvnitř bronchu
• tlak na bronchus zvenčí zvětšenými uzlinami, nádorem, TBC

následky:

• porucha ventilace
• stagnace hlenu za obstrukcí (+ infekce) -> bronchostenotická pneumonie
• úplný uzávěr vede k nevzdušnosti a kolapsu
• při (neúplném - ventilovém) hromadění vzduchu za přepážkou -> lokální emfyzém
• opakované záněty vedou k bronchostenotické pneumonii