Poruchy DCD
Z KulanWiki
Bronchy, průměr > 1 cm
cylindrické + pohárkové + neurendokrinní + Kultchitského buňky
bronchioly mají místo pohárkových buněk Clara buňky - produkují surfaktant-like
Obsah |
Bronchitida
Akutní - přestupem z HCD, může být katarální, katarálně hnisavá, pseudomembranózní, putridní
- katarální bronchitida - zarudlá zduřelá sliznice s hlenovou event. s hnisem
- fibrinózní (pablánová, obliterující)
- ulcerózní
- putridní (z aspirace)
Chronická bronchitida - vzniká jako důsledek opakovaných akutních bronchitid (nebo chronické sinusitidy)
častěji však kvůli kouření a zaprášenému prostředí
kašel trvá alespoň 3 měsíce po sobě / 2 následující roky
častoje přispěje k rozvoji emfyzému, často vede k bronchodilataci
zmnožení pohárkových buněk a žlázek -> hypersekrece hlenu
lymfocyto-makrofágový infiltrát
dlaždicová metaplazie epitelu
peribronchiální fibróza
- hypertrofická forma - katarální zánět, ztluštělá sliznice vytváří drobné polypózní útvary
- atrofická forma
Bronchocentrická granulomatóza - nekrotizující granulomatózní zánět bronchiolů, u astmatiků jako projev bromchopulmonální aspergilózy
Obliterující bronchiolitida - v důsledku polypů na sliznici
trvalá obliterace organizací fibrinového exsudátu
většinou v souvislosti s virovou chorobou (chřipka, adenovirózy)
často komplikuje při transplantaci plic (transplantovaní musí být imunosuprimováni)
TBC bronchitida - vzniká přechodem TBC na stěnu bronchu z uzliny z otevřené kaverny, provalením kaseózní nekrózy
má typickou exsudativní / proliferativní formu
Astma bronchiale
chronické zánětlivé zvýšení průduškové reaktivity, hypersensitivní reakce 1. typu (IgE)
anafylakticko-alergická reakce, alergický zánět dýchacích cest + dysfunkce hladké svaloviny
projevy:
- exspirační pískoty
- kašel nad ránem
- epizodické záchvaty dušnosti (ortopnoe, hypersonorní poklep)
problém s exspiriem (výdechové svaly jsou slabší, nezvládají)
hlavní efektorovou buňkou zánětu dýchacích cest jsou Th2 helper T-lymfocyty, produkující zánětlivé cytokiny (IL-4, IL-5, IL-9)
podporují růst a migraci eozinofilů (deskvamují epitel), diferenciaci žírných buněk a tvorbu IgE
IgE aktivují žírné buňky -> zánět -> hyperreaktivita -> bronchospasmus, zvýší permeabilitu cév (edém, eozinofilní infilrát), zvýší produkci hlenu
prvním náznakem bývá záchvatovitý kašel bez dušnosti - astmatický ekvivalent
záchvaty (exacerbaci) spouští provokatéry (smog, studený vzduch) nebo induktory (alergeny, ozón, infekce)
záchvat končívá expektorací malého množství perlového sputa
při nahromadění záchvatů až astmatický stav, možný až fatální průběh -> akutní kardiorespirační selhání
astma extrinzické: (atopické astma) - vrozená hypersenzitivita, atopie - dědičně založený sklon ke vzniku imunologické přecitlivělosti, která se může projevit např. astmatem
dochází ke zvýšení hodnoty IgE, neutrofily ovlivňují proteázy (konstrikce bronchů, rozšíření cév, nadměrná sekrece hlenu)
nejčastějším alergenem domácí prach (exkrementy roztočů), pyly, srst, plísně (kolonizace sliznice aspergilem)
faktory prostředí určují, jestli se u atopika astma rozvine nebo ne
v séru zvýšené IgE, pozitivní kožní (prick testy)
astma intrinzické: hyperreaktivita HCD bez atopie, záchvat vyvprovokovaný námahou, chladem, léky, plyny (O3, NO2, SO2) nebo psychickými faktory, není závislé na IgE, je mnohem vzácnější
PATOLOGIE
akutní záchvat
bronchospasmus, edém, eozinofilní infilrát, více hlenu
chronický nález
makroskopicky: zvětšený objem plic, vzedmuté polštářovité plíce, nekolabují (kompenzatorní mechanizmus obstrukce), v bronších zátkovitý hlen, dilatace PK
mikroskopicky: lumen blokováno hlenem, exsudátem s eozinofily, regresivní změny epitelu, sliznice výrazně edematózně zduřelá
je patrná remodelace dýchacích cest - hypertrofie a hyperplazie svaloviny průdušek, zmnožení pohárkových buněk s hlenovou vakuolou, depozice kolagenu, ztráta elasticity, novotvorba cév, perzistence zánětlivých buněk, ztluštění bazálních membrán epitelu
v lumen se někdy vyskytují Charcottovy-Leydenovy krystaly (šestiboká biprizmata bílkovin) a
Crushmannovy spirály - tvořené vazkým hlenem složeným z glykoproteinu, z hypersekrece hustého hlenu - válečkovité zátky, je do nich obtisknuta hladká svalovina (nalezitelné v plivátku)
terapie: bronchodilatancia (beta2-agonisté salbutamol, dříve adrenalin, efedrin, inhalační glukokortikoidy
Bronchiektázie
trvalá abnormální dilatace bronchů, positivní kultivace ze sputa
expektorace více než 30 ml purulentního sputa denně
oslabení stěny
bronchy se dají prostříhat až pod pleuru
chronický zánět (hnisavý), fibróza
restriktivní onemocnění plic není typický nález
cylindrické - rovnoměrná dilatace, dají se stříhat až do subpleurální oblasti
vakovité - větčinou lokální cystická dilatace, viditelná okem
fusiformní - lokalizovány jen v určité oblasti + známky chronického hnisavého zánětu (městnání hlenu a hnisavého exsudátu)
povrchový epitel může být dlaždicově metaplastický
častá peribronchiální fibróza, zasahuje do plicního parenchymu
komplikace:
- častější záněty, bronchopneumonie (dilatované bronchy nemají takovou schopnost samoočisty)
- častá kolonizace aspergily
- vznik plicních abscesů, jizvení, může přispět ke cor pulmonale
- někdy spojení s rozvojem AA amyloidózy
etiologie:
kogenitální: důsledkem inkompletního vývoje stěny bronchů (Kartagenerův syndrom - vrozený defekt a imotilita řasinek - opakované infekce vedou k dilataci)
získané: - u některých zánětů a viróz spojených s destrukcí chrupavek
- při změněných tlakových poměrech - v oblasti chronického kolapsu plíce
- mukoviscidóza
- sekundární amyloidóza
porucha mukociliárního eskalátoru
snížení peribronchiálního tlaku + zvýšní tlaku v bronších vede k jejich dilataci
Bronchostenóza, obstrukce bronchu
- aspirace cizího tělesa, zahoustlý sekret, organizovaný fibrinový exsudát -> vznik granulační tkáně
- změny stěny bronchu nádorovým procesem, jizevnaté změny uvnitř bronchu
- tlak na bronchus zvenčí zvětšenými uzlinami, nádorem, TBC
následky:
- porucha ventilace
- stagnace hlenu za obstrukcí (+ infekce) -> bronchostenotická pneumonie
- úplný uzávěr vede k nevzdušnosti a kolapsu
- při (neúplném - ventilovém) hromadění vzduchu za přepážkou -> lokální emfyzém
- opakované záněty vedou k bronchostenotické pneumonii
