Patologie plic
Z KulanWiki
pneumocyty 2. typu produkují surfaktant
mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky
VVV plic
Hypoplazie plic - kvůli jejich stlačení v časných fázích vývoje, u diafragmatické hernie, oligohydroamnion (plodová voda stimuluje rozvoj alveolů), smrtelné záhy po narození
plicní sekvestr - část plic nenapojená na bronchy (záněty, fibróza), při rekurentní infekci, pacienta zlobí během života, je tam aberantní céva, může se ucpat
cystická adenomatózní malformace - řást laloku obsahující cysty s respiračním epitelem, záleží kolik tkáně zůstalo funkční
atelektáze - plíce od narození nebyla nikdy rozvinuta
- u novorozenců s nedostatečnou tvorbou surfaktantu
- při masivní aspiraci plodové vody
- poškození CNS (poruchy inervace)
- deformity hrudníku a vývojové poruchy
Kolaps plic
obstrukční kolaps - při stlačení bronchu (patologickým obsahem lumen nebo tlakem z okolí) se vzduch z alveolů vstřebá
kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny (nebo i vzduchu u PNO)
po kolapsu se plíce opět může rozvinout do normálu
ale déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)
srůsty stěn alveolů, hodně po zánětech, ireverzibilní
dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů
Emfyzém
zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept
soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber
alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky
redukce plicního krevního řečiště
hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)
dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)
z počátku dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná (růžolící dýchavičný pacient)
nebo později naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní (popelavý prouzený pacient)
nedávat čistý O2 ale s 5 procenty CO2 jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci
akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, status asthmaticus, přefouknutí plic
kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé (horror vacui)
fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy
kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek
senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity, plicní tlak se nezvyšuje (nevyvolává postižení pravého srdce)
Chronický emfyzém
permanentní rozšíření dýchacích cest fistálně od terminálních bronchiolů
spojen s destrukcí sept
CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida
centroacinózní emfyzém (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální.
Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy (kuřáci, horníci, astmatici)
cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza
kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy
panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů
především u alfa 1 antitrypsinové deficience (ROS inaktivují A1A, např. při kouření)
A1A chrání alveoly před destrukcí z makrofágů a neutrofilů
výraznější změny v dolních lalocích (ale rozežírání plic rovnoměrně v celém lobulu, v celé plíci).
totální dezorganizace základní struktury acinů
alveoly nahrazeny velkými tenkostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami
Distální acinární (paraseptální) emfyzém
při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech
změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)
postihuje více horní partie plic
iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po proběhlých poškozeních
komplikace alveolárních emfyzémů
- zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšená tlaku -> PHT -> cor pulmonale, cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace cor pulmonale
- terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují
Intersticiální emfyzém
vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny
u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží a někdy až do mediastina
bolestivost, třaskání při pohmatu
při těžkém záchvatu kašle, při přefouknutí plic, resuscitaci, hrudním traumatu
Plicní edém
nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech
- při zvýšení tlaku v kapilárách
- při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)
- snížení onkotického tlaku plazmy
- při snížení drenážní kapacity plicního lymfatického systému
(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích)
plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu
KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM
hemodynamický edém především u selhávání levého srdce
vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště, transudace
náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)
nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ([mitrální stenóza], nedostatečnost myokardu)
červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina
rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy
NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS)
cytotoxický edém - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)
neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku
Horská nemoc - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny
uremický edém - retence vody a sodíku, hypertenze
rychlá reexpanze plic - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně
ARDS - Difúzní alveolární poškození
= syndrom akutního poškození plic
nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév
traumatický nebo jakýkoliv jiný šok, šoková plíce
mortalita cca 50%
progredující respirační nedostatečnost
akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii
vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů
precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu
dochází k poškození alveolárních kapilár, při zvýšené permeabilitě se z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly
- exsudativní fáze - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)
Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
- proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů
poškození epitelu nebo endotelu vlivem traumat, sepse, šoku, virové indekce, záněty, aspirace obsahu žaludku, inhalace toxinů...
zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, IL-8 atrahuje neutrofily
stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty
nevzniká granulomatózní reakce
Hamman-Rich - rychle progredující a smrtící varianta intersticiálního plicního postižení, napadá i zdravé jedince, forma ARDS
Plicní infarkt
typicky hemoragická nekróza po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti
v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)
časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace
mohou se sekundárně infikovat
Pneumokoniózy
často alveolární proteinózy
Azbestóza - kalcifikované pleurální kolagenové plaky v oblasti parietální pleury bránice (souvislost se vznikem mezoteliomu) mikroskopicky průkaz feruginózních částic
Silikóza - pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale
Antrakosilikóza - jen u arteficielně drcených forem
Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost
Bagassóza není pneumokonióza
Bronchopneumonie
patří do povrchových zánětů plic
je důsledek šíření zánětu z bronchů do alveolů
postižení je ložiskové, skvrnitost tkáně daná nestejnoměrným stadiem postižení
s přítomností zánětlivého exsudátu
objevuje se výrazné prosáknutí a překrvení plíce, kapénky hnisu
septa jsou beze změn
u déletrvající bronchogenní organizace exsudátu dochází ke karnifikaci plic (indurativní pneumonie)
způsobují streptokoky, stafylokoky, h. influenzae, klebsiely, virózy (chřipka)
u pacientů s cystickou fibrózou často způsobují pseudomonády
- aspirační bronchopneumonie
- pooperační bronchopneumonie
- bronchostenotická bronchopneumonie - za překážkou v bronchu
- kolapsová pneumonie
- hypostatická pneumonie - u dlouho ležících s oběhovou nedostatečností
- legionelová pneumonie
Lobární pneumonie
= krupózní, fibrinózní pneumonie
povrchový plicní zánět
většinou způsobuje s. pneumoniae
z plného zdraví, nepředchází zánět bronchů, vysoké horečky, bolest na hrudi, dušnost
rovnoměrné postižení celého laloku/křídla
anemizace tkáně stlačením alveolárních sept vysráženým exsudátem
provázené fibrinoidní pleuritidou, bronchopulmonální lymfadenitidou
- I. stádium zánětlivé kongesce (edém) - během prvních 24 hodin, vlhká překrvená plíce, dilatace kapilár, alveolární edém
- II. stádium červené hepatizace - do 48 hodin, velmi tuhá, nevzdušná plíce, načervenalá připomíná játra, dilatace kapilár, hustá síť fibrinu, četné neutrofily
- III. stádium šedé hepatizace - nevzdušná šedá plíce, anemizace stlačením kapilár v septech fibrinovým exsudátem (+ makrofágy)
- IV. stádium resoluce - (znovuzkapalnění) 8. - 9. den tvorba Ig, snížení teploty, úleva. aktivace plazminogenu (rozpuštění fibrinu)
komplikace:
- běžná pleuritida až empyémem
- při abscesech destrukce plicní tkáně, hojí se jizvou
- při nedostatečné fibrinolýze - indurativní pneumonie s fibrózou
- někdy bakteriémie
- vznik metastatických abscesů, např. v mozku -> pneumokoková meningitida, endokarditida
aktinomykotická pneumonie - abscesy s drůzami v centru
nokardiová pneumonie - granulomatózní absces, vláknité mikroorganizmy
pneumocystová pneumonie - v alveolech růžové bezbuněčné pěnité hmoty
Nehnisavé infekční intersticiální pneumonie
způsobena viry (CMV, spalničky, chřipka, SARS), mykoplazmata, pneumocysty
edém + rozšířen alveolárních sept s lymfoplazmocelulárními infiltráty
infekční poškození pneumocytů vede k tvorbě hyalinních blanek (tapetují vnitřek alveolu), až ARDS
většinou se vyhojí ad integrum, někdy plicní fibróza
inkluzivní pneumonie je mžné rozlišit dle charakteru inkluzí (CMV, varicella, adenoviry)
spaličky - obrovskobuněčná pneumonie Honlova-Hechtova
RSV často počkozuje výstelku bronchiolů, vznikají polypózní útvary
pneumocystová pneumonie - vyvolává atypickou pneumonii
Neinfekční intersticiální plicní pneumonie
Kryptogenní fibrotizující alveolitida
intersticiální pneumonie nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)
vede k rozvoji fibrózy, postihuje septa
lymfoplazmocytární infiltráty + hyalinní blanky
hyperplázie pneumocytů 2. typu
proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci
terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány
Běžná intersticiální pneumonie - kolagenózy, abnormality sérových proteinů
ukládání imunokomplexů do sept -> zánět -> proliferace fibroblastů
nepravidelná distribuce v plíci, voštinovitá plíce
špatná prognóza
Deskvamativní intersticiální pneumonie - u kolagenóz, abnormality plazmatických proteinů, depozita IK, akumulace makrofágů v alveolech, menší rozsah fibrózy, terapie kortikosteroidy
Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů
Lymfocytární intersticiální pneumonie - u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig
- při infekci EBV
- lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly
Extrinzická fibrotizující alveolitida
= pneumonitida z hypersensitivity
intersticiální zánět plic na alergickém podkladě
akutní / chronické onemocnění + fibróza
v séru jsou specifické Ig, hypersensitivita 3. typu (komplement + Ig ve stěně alveolárních cév)
často zároveň 4. typ (= tvorba drobných nekaseifikujících epiteloidních granulomů v okolí bronchiolů)
často obsahují fragmenty přírodních materiálů
imunologická odpověď na extrinzické antigeny vyvolávající hypersensitivitu 3. a 4. typu
(vyvolávají termofilní bakterie, plísně, proteiny v exkrementech..)
farmářská plíce - zapařené seno
pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci
bysinóza u pracovníků v textilních továrnách
plicní onemocnění sedláků - aspergily
Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové)
Plicní absces - dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně
(pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely)
bronchogenní abscesy - v místech bronchiektázií, zaklínění aspirátu
vznikají také v souvislosti s hnisavou / fibrózní bronchopneumonií
ložiska abscesu hematogenního původu
Nekrotizující pneumonie - vývoj v souvislosti s těžkou virózou (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi
Gangrenózní pneumonie - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených
Granulomatózní plicní procesy
Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom)
proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk
u mladých pacientů
zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace
pozitivita s Ig proti S-100 a CD1a
Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů
provázeno intersticiální fibrózou
