Puchýřnatá onemocnění

Z KulanWiki

Pemphigus

vzácné autoimunitní zpuchýřující onemocnění způsobené ztrátou integrity intercelulárních spojení

většinou se projevuje od středních let

typ II hypersensitivita (Ig proti tkáňovému antigenu) u některých HLA typů

IgG proti desmosomům

imunoflorescencí charakteristicá zelená rybářská síť

-> akantolýza

infiltrace lymficyty, eozinofily

Pemphigus vulgaris - akantolýza selektovně ve vrstvě těsně nad str. basale -> suprabazální akantolytické puchýře

nejčastěji v kštici, obličeji, axilách, tříslech, i na sliznici

puchýře snadno praskají, sůstávají eroze s krustami

Pemphigus foliaceus - akantolýza ve str. granulosum

puchýře jsou tak povrchové, že patrný je jen erytém a krusty

Paraneoplastický pemphigus - souvislost malignitou

Bulózní pemphigoid

starší pacientii, většinou generalizované kožní léze + postižení sliznic

autoimunitní

lineární depozice IgG a komplementu v hemidesmosomech ve str. basale

-> prostup neutroilů a eosinofilů

subepidermální, neakantolytické puchýře

jsou odolnější, než puchýře u pemphigu

napnuté buly naplněné čirou tekutinou

kůže je normální, nebo zčervenalá, hojí se bez jizvy (pokud nejsou infikovány)

vnitřní strana stehen, předloktí, axila, třísla, u třetiny v ústech

gestační pemphigoid v 2. / 3. trimestru, po porodu mizí

Dermatitis herpetiformis

vzácné postižení, kopřivka, skupiny puchýřků

nejčastěji u mužů, 30 - 40 let

někdy spojitost s celiakií, odpověď na bezlepkovou dietu

IgA proti leprku reagují s retikulinem (protein spojující str. bazale s dermis)

nejprve akumulace fibrinu a neutrofilů na špičkách dermálních papil, tvořící mikroabscesy

nad nimi se str. basale pomalu oddělí, vzniká subepidermální puchýř

nesouvislá depozita IgA selektivně ve špičkách dermálních papil

extrémní svědivost

většinou na extenzorických částech, kolena, lokty, záda