Nádory PNS

Z KulanWiki

Neurilemom = schwanom - benigní nádor ze Schwannových buněk

často v podkoží, přesně ohraničené, kulovité, tužší, nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - neurinom akustiku

kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců

způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur

dobře ohraničené masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk

sešikování jader (parade stellung)

Neurofibrom - vřetenovité, jemná vazivová kostra,

• kožní forma - noduly v dermis a podkoží, neopouzdřené, hodně kolagenu, někdy s překrývající hyperpigmentací, mají spíše kosmetický význam
• plexiformní neurofibrom - podkožní nádor, mohou vzniknout kdekoliv podél nervu, nedají se od něj oddělit, často mnohočetné, výskyt sporadický nebo v souvislosti s neurofibromatózou 1,

nádor z granulárních buněk - silná exprese S-100 diferenciace z Schwannových buněk, benigní (přesně ohraničený, kulovitý)

Maligní tumor periferních nervů - vzniká z plexiformního neurofibromu, vysoce maligní sarkom, lokálně invazivní

Familiární nádorové syndromy

většinou ztráta tumor supresorového genu

Neurofibromatóza 1 (NF1 je tumor supresorový gen)

AD, plexiformní neurofibromy, gliomy n. opticus, pigmentované noduly duhovky (Lischovy noduly) a kožní hyperpigmentované makuly (café au lait)

častěji se u nich plexiformní neurofibromy transformují v maligní formu

Neurofibromatóza 2

AD, pacienti vyvinou řadu různých tumorů, nejčastěji bilaterální neurinomy akustiku a mnohočetné meningeomy, ependiální gliomy míchy.

von Hippel-Lindau

AD, hemangiomy v mozkových hemisférách, sítnici, někdy v mozkovém kmeni a míše

někdy také cysty v pankreatu, játrech, ledvinách