Amyloidóza
Z KulanWiki
extracelulární ukládání patologické fibrilární formy proteiny (s výrazně zastoupenou strukturou β-skládaného listu)
nevětvené, náhodně orientované fibrily (pro všechny typy amyloidu stejné)
významné genetické faktory
Určení typu je důležité, protože jednotlivé amyloidy vyžadují zcela odlišnou léčbu
imunoflorescence, kongo-červeň + průkaz dvojchromu a dichroismu v polarizovaném světle v takto barevných řezech (jablkově zelená barva v polarizovaném světle)
(kongo červeň se právě vejde mezi listy β-skládaného listu)
makroskopicky žlutavě šedobílý, poloprůsvitný, křehký, někdy elastický, na řezu s matným leskem připomínající slaninu
velmi časté postižení ledvin (proteinurie/nefrotický syndrom)
většinou nejprve identifikována malá depozita v mesangiu glomerulů a subendoteliálně v přilehlých úsecíc GBM
současně bývají postiženy cévy a až u pokročilých stavů bývají depozita uložena též v intersticiu
tvoří se amfifilní (barví se jinak) segmentované hutné válce
AL - primární amyloidóza
prekurzorem je produkt plazmatických buněk - Lehké řetězce Ig, často provází plazmocytom
při klonálním onemocnění plazmatických buněk
vyvolává imunitní odpověď, chybí základní onemocnění
obrovskobuněčná reakce v okolí amyloidu
-> kardiovaskulární svalstvo
-> plíce
-> kůže
AA - sekundární amyloidóza
nevyvolává imunitní odpověď
prekurzorem je SAA - protein akutní fáze (serum amyloid associated proetin)
vzniká při hnisavém zánětu (při chronických zánětlivých onemocněních - revmatoidní artritida, záněty střev)
vysoká hladina IL-1 vede ke zvýšení produkce serum - associated proteinu v játrech
nakonec je pohlcen makrofágy
při poruše odbourávání se hromadí
-> nadledviny v zona fasciculata
-> slezin v bílé pulpě na strukturu folikulů - ságová slezina
v červené pulpě difúzně - šunková slezina
-> uzliny
-> ledviny - ukládání amyloidu v bazální membráně glomerulů -> zhoršená filtrace -> proteinurie
-> játra - ukládání v Disseho prostorech
-> střevo - ukládá se do bazálních membrán, stěžuje resorpci, vede k malabsorpci
Dg imunohistochemií
AH - amyloidóza dlouhodobě dializovaných
repativním nahromaděním β 2 mikroglobulinů
- karpální tunel
- bolesti kloubů
AE - amyloid ve stromatu endokrinních orgánů
častý v solidním medulárním karcinomu štítné žlázy
Pankreatický amyloid
depozita se vyskytují u pacientů s dlouhotrvajcím DMII, nebo s insulinomy
není známi, jestli má funkční význam, nebo jde jen o sekundární jev
jeho hlavní komponenta je amylin (IAPP - ostrůvkový amyloidový polypeptid)
tvořený beta buňkami (je strukturně podobný kalcitoninu a má i jeho slabší účinky na metabolizmus vápníku)
hlavně v myokardu a aortě
ako restriktivní kardiomyopatie
ve stáří častý
prekurzorem je atriový natriuretický peptid
může způsobit fibrilace, srdeční selhávání
