Poruchy puberty
Z KulanWiki
hormonálně podmíněný proces, završený dosažením pohlavní zralosti a schopnosti reprodukce
je nezbytná normální funkce reprodukční osy hypothalamus-hypofýza-gonády
hladiny pohlavních hormonů jsou na svém maximu v 20 gestačním týdnu, poté klesají, po narození stoupají a vrcholí mezi 3.-4. měsícem (minipuberta)
změna v nastavení citlivosti zpětné vazby se mění v období fetálním, novorozeeckém, dětsví a poté v pubertě
Dětství - nízká sekreční aktivita GnRH, není ale nulová, zachovává si svojí pulzatilitu (ale s nízkou amplitudou i frekvencí)
již několik let před začátkem vývoje sekundárních pohlavních znaků začíná stoupat produkce GnRH, následně se zvyšuje LH (více během spánku), u FSH nejsou během puberty diurnální variace patrny
Začátek puberty - hormonálně kontrolován hypothalamem, složitá regulace
klíčovou roli má zřejmě gen Kiss a jeho proteohormon kisspeptin
nutriční stav pravděpodobně ovlivňuje začátek puberty prostřednictvím leptinu, který reguluje expresi genu Kiss1
v průběhu puberty stoupá sekrece gonadotropinů, zrají pohlavní žlázy (gonadarche), zvyšuje se tvorba pohlavních hormonů
estradiol a testosteron působí na cílové tkáně, vyvíjí se vnitřní a zevní genitál a sekundární pohlavní znaky
Adrenarche je proces aktivace zona reticularis (stoupá sekrece DHEA, DHEAS, androstendionu), obvykle začíná mezi 6.-8. rokem u dívek a mezi 7.-9. rokem u chlapců (obvykle 1-2 roky před začátkem zrání gonád)
ovlivňují vývoj pubického a axilárního ochlupení, akné, tělesný odér
gonadarché a adrenarché se časově překrývají, ale jsou to dva na sobě nezávislé procesy
telarché souvisí s gonadarché a tvorbou estrogenů
dg puberty - M2 / testes 4 ml
během puberty vyrostou ještě o 20 % své výšky
v pubertě LH začíná stoupat v noci (ráno nemusí být zvýšené )
hodnoty LH jsou zásadnější než FSH
u dívek v 10,5 roku až 11 letech jsou M2
u chlapců v 11-12 let mají varlata 4 ml (to jsou somatické projevy puberty)
předčasná puberta je u dívek dříve než v 8 letech (u chlapců dříve než v 9 letech), opožděná když je u dívek po 13 letech, u chlapců nad 14 let
Předčasná puberta
centrální x periferní
předčasná pseudopuberta může být i hetero (virilizace nebo feminizace)
heterosexuální je vždy periferní
izosexuální může být obojí
u dívek pokud je před 8. rokem, častější je funkční příčina (dívky normálně dospívají dříve)
u chlapců pokud před 9. rokem, častější je organická porucha
předčasná puberta je závažnější u chlapců, tam je potřeba velké obezřetnosti, vyšetření neodkládáme
menarche precox je extrémně vzácné
GnRH test - podá se GnRH, pokud je hypofýza prepubertální, tak ani po této stimulaci nevyplaví moc LH a FSH (není nasyntetizovaný dopředu)
oddálení puberty je možné analogy gonadoliberinů ve velkých dávkách, hypofýza down-reguluje receptory
pokud výška roste pomaleji než hmotnost, tak podezřelé z endokrinologie
