Krvácivé stavy
Z KulanWiki
chorobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty
mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění
patfyz dělení:
- z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (ITP + TTP/HUS) (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
- z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
- z poruch cévní stěny - vaskulopatie
- konzumpční koagulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací
Krvácivé stavy z cévních příčin
porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná
manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici
pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy
HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)
Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)
vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení
s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)
nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní
Avitaminóza C - skorbut
porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny
purpura, perifolikulární krvácení na končetinách
rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK
Krvácivé stavy z poruch koagulace
Hemofilie
Ar, manifestace u mužů
deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené aPPT, PT a trombinový čas (nejcitlivější tert pro dysfibrinogenemii)
krvácení:
- nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
- do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou
když se píchne jehlou, nekrvácí o nic víc v tu chvíli, ale pak pozdně, krvácí často pozdně v noci, předtím mohou cítit auru
Terapie: substituční podání chybějícího faktoru
von Willebrandtova choroba
Dysfibrinogenemie
primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně
prodloužené aPPT a trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii
Th - suplementace fibrinogenu
