Patologie plic
Z KulanWiki
pneumocyty 2. typu produkují surfaktant
mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky
VVV plic
Hypoplazie plic - kvůli jejich stlačení v časných fázích vývoje, u diafragmatické hernie, oligohydroamnion (plodová voda stimuluje rozvoj alveolů), smrtelné záhy po narození
plicní sekvestr - část plic nenapojená na bronchy (záněty, fibróza), při rekurentní infekci, pacienta zlobí během života, je tam aberantní céva, může se ucpat
cystická adenomatózní malformace - řást laloku obsahující cysty s respiračním epitelem, záleží kolik tkáně zůstalo funkční
atelektáze - plíce od narození nebyla nikdy rozvinuta
- u novorozenců s nedostatečnou tvorbou surfaktantu
- při masivní aspiraci plodové vody
- poškození CNS (poruchy inervace)
- deformity hrudníku a vývojové poruchy
Kolaps plic
obstrukční kolaps - při stlačení bronchu (patologickým obsahem lumen nebo tlakem z okolí) se vzduch z alveolů vstřebá
kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny (nebo i vzduchu u PNO)
po kolapsu se plíce opět může rozvinout do normálu
ale déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)
srůsty stěn alveolů, hodně po zánětech, ireverzibilní
dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů
Emfyzém
zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept
soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber
alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky, destrukce stěn bez přítomnosti fibrózy
redukce plicního krevního řečiště
hypoxie - vazokonstrikce a remodelace plicních arteriol se ztluštěním stěny a zúžením lumina -> plicni hypertenze (hypoxická prekapilární)
dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)
z počátku dušnost, sekundární polyglobulie, oxygenace Hb je dostatečná (růžolící dýchavičný pacient)
nebo později naopak výrazná cyanóza, menší dechové úsilí, obézní (popelavý prouzený pacient)
nedávat čistý O2 ale s 5 procenty CO2 jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci
akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, status asthmaticus, přefouknutí plic
kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé (horror vacui)
fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy
kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek
senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity, plicní tlak se nezvyšuje (nevyvolává postižení pravého srdce)
Chronický emfyzém
permanentní rozšíření dýchacích cest fistálně od terminálních bronchiolů
spojen s destrukcí sept
CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida
zánětlivá reakce způsobena CD8+, neutrofily, makrofágy, oxidační stres
centroacinózní emfyzém (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální.
Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy (kuřáci, horníci, astmatici)
cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza
kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy
panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů
především u alfa 1 antitrypsinové deficience (ROS inaktivují A1A, např. při kouření)
A1A chrání alveoly před destrukcí z makrofágů a neutrofilů
výraznější změny v dolních lalocích (ale rozežírání plic rovnoměrně v celém lobulu, v celé plíci).
totální dezorganizace základní struktury acinů
alveoly nahrazeny velkými tenkostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami
distální acinární (paraseptální) emfyzém
při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech
změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)
postihuje více horní partie plic
iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po proběhlých poškozeních
komplikace alveolárních emfyzémů
- zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšení tlaku -> prekapilární plicní hypertenze -> cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace, hypertrofie PK - cor pulmonale
- terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují
Intersticiální emfyzém
vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny
u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží a někdy až do mediastina
bolestivost, třaskání při pohmatu
při těžkém záchvatu kašle, při přefouknutí plic, resuscitaci, hrudním traumatu
Plicní edém
nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech
- při zvýšení tlaku v kapilárách
- při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)
- snížení onkotického tlaku plazmy
- při snížení drenážní kapacity plicního lymfatického systému
(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích)
plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu
KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM
hemodynamický edém především u selhávání levého srdce
vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště, transudace
náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)
nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ([mitrální stenóza], nedostatečnost myokardu)
červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina
rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy
NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS)
cytotoxický edém - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)
neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku
Horská nemoc - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny
uremický edém - retence vody a sodíku, hypertenze
rychlá reexpanze plic - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně
ARDS - Difúzní alveolární poškození
= syndrom akutního poškození plic
nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév
traumatický nebo jakýkoliv jiný šok, šoková plíce
mortalita cca 50%
progredující respirační nedostatečnost
akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii
vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce
průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů
precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů
bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu
dochází k poškození alveolárních kapilár, při zvýšené permeabilitě se z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly
- exsudativní fáze - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)
Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách
- proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů
poškození epitelu nebo endotelu vlivem traumat, sepse, šoku, virové indekce, záněty, aspirace obsahu žaludku, inhalace toxinů...
zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, IL-8 atrahuje neutrofily
stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty
nevzniká granulomatózní reakce
Hamman-Rich - rychle progredující a smrtící varianta intersticiálního plicního postižení, napadá i zdravé jedince, forma ARDS
Plicní infarkt
typicky hemoragická nekróza po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti
v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)
časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace
mohou se sekundárně infikovat
Pneumokoniózy
často alveolární proteinózy
Azbestóza - kalcifikované pleurální kolagenové plaky v oblasti parietální pleury bránice (souvislost se vznikem mezoteliomu) mikroskopicky průkaz feruginózních částic
Silikóza - pacienti zemřou na dekompenzované cor pulmonale
Antrakosilikóza - jen u arteficielně drcených forem
Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost
Bagassóza není pneumokonióza
Bronchopneumonie
patří do povrchových zánětů plic
je důsledek šíření zánětu z bronchů do alveolů
postižení je ložiskové, skvrnitost tkáně daná nestejnoměrným stadiem postižení
s přítomností zánětlivého exsudátu
objevuje se výrazné prosáknutí a překrvení plíce, kapénky hnisu
septa jsou beze změn
u déletrvající bronchogenní organizace exsudátu dochází ke karnifikaci plic (indurativní pneumonie)
způsobují streptokoky, stafylokoky, h. influenzae, klebsiely, virózy (chřipka)
u pacientů s cystickou fibrózou často způsobují pseudomonády
- aspirační bronchopneumonie
- pooperační bronchopneumonie
- bronchostenotická bronchopneumonie - za překážkou v bronchu
- kolapsová pneumonie
- hypostatická pneumonie - u dlouho ležících s oběhovou nedostatečností
- legionelová pneumonie
Lobární pneumonie
= krupózní, fibrinózní pneumonie
povrchový plicní zánět
většinou způsobuje s. pneumoniae
z plného zdraví, nepředchází zánět bronchů, vysoké horečky, bolest na hrudi, dušnost, kašel (sputum croceum)
rovnoměrné postižení celého laloku/křídla
anemizace tkáně stlačením alveolárních sept vysráženým exsudátem
provázené fibrinoidní pleuritidou, bronchopulmonální lymfadenitidou
- I. stádium zánětlivé kongesce (edém) - během prvních 24 hodin, vlhká překrvená plíce, dilatace kapilár, alveolární edém
- II. stádium červené hepatizace - do 48 hodin, velmi tuhá, nevzdušná plíce, načervenalá připomíná játra, dilatace kapilár, hustá síť fibrinu, četné neutrofily
- III. stádium šedé hepatizace - nevzdušná šedá plíce, anemizace stlačením kapilár v septech fibrinovým exsudátem (+ makrofágy)
- IV. stádium resoluce - (znovuzkapalnění) 8. - 9. den tvorba Ig, snížení teploty, úleva. aktivace plazminogenu (rozpuštění fibrinu)
komplikace:
- běžná pleuritida až empyémem
- při abscesech destrukce plicní tkáně, hojí se jizvou
- při nedostatečné fibrinolýze - indurativní pneumonie s fibrózou
- někdy bakteriémie
- vznik metastatických abscesů, např. v mozku -> pneumokoková meningitida, endokarditida
aktinomykotická pneumonie - abscesy s drůzami v centru
nokardiová pneumonie - granulomatózní absces, vláknité mikroorganizmy
pneumocystová pneumonie - v alveolech růžové bezbuněčné pěnité hmoty
Nehnisavé infekční intersticiální pneumonie
způsobena viry (CMV, spalničky, chřipka, SARS), mykoplazmata, pneumocysty
edém + rozšířen alveolárních sept s lymfoplazmocelulárními infiltráty
infekční poškození pneumocytů vede k tvorbě hyalinních blanek (tapetují vnitřek alveolu), až ARDS
většinou se vyhojí ad integrum, někdy plicní fibróza
inkluzivní pneumonie je mžné rozlišit dle charakteru inkluzí (CMV, varicella, adenoviry)
spaličky - obrovskobuněčná pneumonie Honlova-Hechtova
RSV často počkozuje výstelku bronchiolů, vznikají polypózní útvary
pneumocystová pneumonie - vyvolává atypickou pneumonii
Neinfekční intersticiální plicní pneumonie
Kryptogenní fibrotizující alveolitida
intersticiální pneumonie nejasné etiologie a patogeneze (přecitlivělost na neznámé agens)
vede k rozvoji fibrózy, postihuje septa
lymfoplazmocytární infiltráty + hyalinní blanky
hyperplázie pneumocytů 2. typu
proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci
terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány
Běžná intersticiální pneumonie - kolagenózy, abnormality sérových proteinů
ukládání imunokomplexů do sept -> zánět -> proliferace fibroblastů
nepravidelná distribuce v plíci, voštinovitá plíce
špatná prognóza
Deskvamativní intersticiální pneumonie - u kolagenóz, abnormality plazmatických proteinů, depozita IK, akumulace makrofágů v alveolech, menší rozsah fibrózy, terapie kortikosteroidy
Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů
Lymfocytární intersticiální pneumonie - u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig
- při infekci EBV
- lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly
Extrinzická fibrotizující alveolitida
= pneumonitida z hypersensitivity
intersticiální zánět plic na alergickém podkladě
akutní / chronické onemocnění + fibróza
v séru jsou specifické Ig, hypersensitivita 3. typu (komplement + Ig ve stěně alveolárních cév)
často zároveň 4. typ (= tvorba drobných nekaseifikujících epiteloidních granulomů v okolí bronchiolů)
často obsahují fragmenty přírodních materiálů
imunologická odpověď na extrinzické antigeny vyvolávající hypersensitivitu 3. a 4. typu
(vyvolávají termofilní bakterie, plísně, proteiny v exkrementech..)
farmářská plíce - zapařené seno
pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci
bysinóza u pracovníků v textilních továrnách
plicní onemocnění sedláků - aspergily
Hnisavé infekční intersticiální pneumonie (rozpadové)
Plicní absces - dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně
(pyogenní bakterie - streptokoky, klebsiely)
bronchogenní abscesy - v místech bronchiektázií, zaklínění aspirátu
vznikají také v souvislosti s hnisavou / fibrózní bronchopneumonií
ložiska abscesu hematogenního původu
Nekrotizující pneumonie - vývoj v souvislosti s těžkou virózou (komplikace chřipky nebo spalniček), infekce u těžce oslabených s imunodeficiencemi
Gangrenózní pneumonie - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis), jinak u oslabených
Granulomatózní plicní procesy
Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom)
proliferace makrofágů s charakteristikami Langerhansových buněk
u mladých pacientů
zánětlivá reakce s eozinofily, později fibrotizace
pozitivita s Ig proti S-100 a CD1a
Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů
provázeno intersticiální fibrózou
