Nemoci endokardu
Z KulanWiki
(→Revmatická horečka) |
|||
| Řádka 109: | Řádka 109: | ||
| - | [[category: | + | [[category:Kardiologie]] |
[[category:Patologie]] | [[category:Patologie]] | ||
Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:45
Revmatická horečka
akutní, nehnisavý, imunitně podmíněný, systémový zánět se sklonem k recidivám, způsobený Ig proti streptokokům, které však poškozují vlastní tkáně
velmi vzácné, díky antibiotikům
postihuje hlavně dětí 6-15 let, 1-3 týdny po tonsilitidě (sinusitidy, zánět zubů) s. pyogenes (streptokok skupiny A)
M-protein streptokoka vyvolá tvorbu protilátek i proti myokardu
vzniká akutní horečka s typickými příznaky zánětu postihujícího velké klouby, kůže, podkoží, mozek a srdce (chlopenní vady)
neprokáže se v krvi, kromě typických příznaků zánětu (horečka, sedimentace..)
V séru jsou ASLO protilátky, kolísá jejich hladina, horečka se opakuje (zvýšená imunoreaktivita na antigeny streptokoka nebo autoimunitně)
Akutní zánět všech 3 vrstev srdce - pancarditis
akutní změny se obvykle hojí bez funkčních poruch srůsty a drobnými jizvami
akutní perikarditida - (sero) fibrinózní
akutní myokarditida - ta je nebezpečná (příčina smrti)
charakteristické v myokardu jsou revmatické granulomy - Ashoffovy uzlíčky
- lokalizované v intersticiálním pojivu podél cév
- oválná tělíska - ložiska fibrinoidní nekrózy kolagenních vláken v centru
- kolem nekrózy se hromadí modifikované makrofágy, kardiální histiocyty
- Aschoffovy buňky - větší, bazofilní 2-3 jádra
- Aničkovovy buňky - menší, 1 jádro s centrálně kondenzovaným chromatinem
- uzlíčky přetrvávají řadu let po atace, jsou lokalizované perivaskulárně
akutní endokarditida
postihuje nejčastěji mitrální chlopeň (pak aortální)
edém a fibróza chlopně, na okrajích drobně šedorůžové bradavčité vegetace (endocarditis verrucosa)
postižení chlopní může přejít i do chronického stadia
Chronické revmatické postižení srdce
vzniká organizací akutních změn chlopní
objevuje se nejdříve za 10 let
časté pokud revmatická horečka proběhla v dětství, byla těžká nebo proběhla s recidivami
nejdříve dojde k fibrohyalinnímu ztluštění chlopní
na ně navazují další změny:
- srůst komisur
- zkrácení cípů ze svrašťování novotvořeného vaziva
- dystrofická kalcifikace
- ztluštění a zkrácení šlašinek
- dojde ke ztrátě elasticity a k deformaci chlopně, porucha funkce, vaskularizace chlopně
- stenózy i insuficience, zůžení se srůsty (vzhled kapřích úst, knoflíkové dírky)
- nejčastěji mitrální vada, potom kombinovaná aortomitrální, potom aortální, vzácně i s trikuspidální
Mimosrdeční postižení:
- polyarteritidy velkých kloubů
- podkožní uzlíčky na extensorové straně kloubů
- vzácně se vyskytující nesvědivá skvrnitá zarudnutí kůže s bělavým centrem (erythema marginatum, migratum)
profylakticky penicilin po celý život
Nebakteriální trombotická endokarditida
vznik sterilních trombotických vegetací, nejčastěji na mitrální chlopni
2 - 10 mm velké, bradavčitého vzhledu, křehké konzistence, nedestruktivní
fibrin + destičky, usazují se podél linie uzávěru
obvykle se tvoří i na předem nezměněné zdravé chlopni
nejsou známky zánětu, samy chlopeň nepoškozují
vznik nejčastěji při
- generalizovaných zhoubných nádorech (adenokarcinomy dutiny břišní)
- vznik je projevem hyperkoagulačních stavů
- při chronické tromboembolické nemoci
- DIC
- sepse
- krevní paraneoplastické syndromy
- častější výskyt u hladovění (marantická endokarditida)
nepůsobí místní srdeční projevy
může způsobit embolizaci do systémových tepen (CNS)
ve starším věku jsou organizovány di Lamblových ostrůvků - jemné nitkovité nebo střapcové formace na okrajích chlopní, nemají klinický význam
mohou být jádrem pro vznik infekční endokarditidy
(podobné nebakteriální trombotické endokarditidě je endokarditis verrucosa při akutní revmatické horečce a Endokarditida Libman-Sackova při SLE, ale u obou jsou v chlopních zánětlivé změny - edém, buněčná infiltrace, event. fibrinoidní nekróza)
Srdce při karcinoidovém syndromu - - tvorba silné vrstvy buněčného vaziva (kolagen + hladká svalovina + mukopolysacharidy) na povrchu endokardu pravé síně a komory i na obou pravostranných chlopních (ztluštění, zkrácení) -> hypertrofie až dilatace pravého srdce někdy až vedoucí k pravostrannému srdečnímu selhávání
