Polyglandulární syndromy

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
Kulan (diskuse | příspěvky)
(Založena nová stránka: == Mnohočetné endokrinní neoplazie == jsou to AD syndomy tumorů endorinních žláz většinou se objevují v mladším věku a jsou agresivnější než jejich slo…)
Porovnání s novější verzí →

Verze z 27. 3. 2018, 14:30

Mnohočetné endokrinní neoplazie

jsou to AD syndomy tumorů endorinních žláz

většinou se objevují v mladším věku a jsou agresivnější než jejich složky samostatně

vznikají v různých orgánech, zároveň nebo brzy po sobě

i v jednom orgánu jsou vícečetná ložiska

Dg: genetické vyšetření


MEN 1 - Wermer

je nejčastější, mutace tumor supresorového genu MEN 1, kódující jaderný protein menin

3 "P" (pankreas, pituitary, parathyroid)

  • parathyroidální hyperplazie (adenom)
  • pankreas (gastrinom, vzácně insulinom)
  • hypofýza (prolaktinom)


MEN 2a - Sipple

aktivace protoonkogenu RET /při nálezu mutace je doporučeno preventivně odeberat štítná žláza (medulární ca ŠŽ je vysoce maligní)

  • medulární karcinom štítné žlázy
  • feochromocytom
  • parathyroidální hyperplazie


MEN 2b - William

také mutace RET, také preventivní tyreidektomie

  • medulární karcinom štítné žlázy
  • feochromocytom
  • ganglioneuromy - mnohočetné slizniční neuromatózy


Další polyglandulární syndromy

Osobní nástroje