Krvácivé stavy

Z KulanWiki

Verze z 19. 6. 2011, 22:03 (zobrazit zdroj) Anne (diskuse | příspěvky) ← Porovnání se starší verzí		Verze z 19. 6. 2011, 22:54 (zobrazit zdroj) Kulan (diskuse | příspěvky) Porovnání s novější verzí →
Řádka 60:		Řádka 60:
		+	== Krvácivé stavy z poruch koagulace ==
		+
		+	'''Hemofilie'''
		+
		+	Ar, manifestace u mužů
		+
		+	deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené aPPT, PT a '''trombinový čas''' (nejcitlivější tert pro dysfibrinogenemii)
		+
		+	krvácení:
		+	* nejčastěji do '''kloubů''' - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - '''ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů''' (bolest, otok)
		+	* do '''svalů''' - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou
		+
		+	'''Terapie:''' substituční podání chybějícího faktoru
		+
		+
		+
		+	'''von Willebrandtova choroba'''
		+
		+
		+	'''Dysfibrinogenemie'''
		+
		+	primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně
		+
		+	prodloužené aPPT a ''''trombotický čas''', který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii
		+
		+	Th - suplementace fibrinogenu

---

Verze z 19. 6. 2011, 22:54

horobné stavy u kterých vznikají krvácivé projevy spontánně, nebo jsou neúměrné podněty

mohou se projevovat protrahovaným nebo obtížně zastavitelným krvácením při poranění

patfyz dělení:

• z destičkových příčin - Trombocytopatie, Trombocytopenie (petechie s rozvojem purpury, hematomy neúměrné inzultu nebo spontánní, epistaxe, krvácení z dásní, krvácení do sítnice, tříštivě do CNS
• z poruch plazmatické koagulace - koagulopatie
• z poruch cévní stěny - vaskulopatie
• konzumpční koahulopatie, vznikající následkem intravaskulárních komplikací

Krvácivé stavy z cévních příčin

porucha cévní stěny, krvácení nebývají závažná

manifestují se většinou kožní purpurou a obdobnými projevy na sliznici

Vaskulitidy

pestré projevy, petechie jsou méně závažné projevy

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA (= anafylaktoidní purpura, purpura rheumatica)

obvykle kožní vaskulitické projevy (petechi kůže a sliznic), které jsou následovány GIT symptomatologií a doprovázeny artralgiemi nebo artritidami (= kůže + GIT + klouby)

ledviny postihuje v 25 - 50% (IgA depozita, postihující kapiláry, arterioly i venuly)

je to převážně dětské onemocnění

prognóza je většinou dobrá, dochází ke spontánní úpravě, někdy recidivy

u těžších forem kombinovaná imunosupresivní léčba

Hereditární hemoragická teleangiektázie (Weber-Osler-Rendu)

vzácná AD s dysplazií pojivové tkáně stěn kapilár a venul se vznikem telangiektázií, ty mohou prasknout a dojde ke krvácení

s věkem přibývají do počtu i velikosti (několik mm)

nejčastěji na kůži obličeje asliznici nosní a ústní

Avitaminóza C - skorbut

porucha tvorby kolagenních vláken a tím oslabení cévní stěny

purpura, perifolikulární krvácení na končetinách

rozsáhlé kožní sugilace, krvácení z dásní a do svalů HK

Krvácivé stavy z poruch koagulace

Hemofilie

Ar, manifestace u mužů

deficit VIII (A) nebo IX (B), prodloužené aPPT, PT a trombinový čas (nejcitlivější tert pro dysfibrinogenemii)

krvácení:

• nejčastěji do kloubů - následkem krvácení dochází k synoviální hypertrofii, která zvyšuje náchylnost k dalšímu krvácení, vedoucí až k destrukci synovie, chrupavek a kostí - ireverzibilní funkční a anatomické postižení kloubů (bolest, otok)
• do svalů - většinou se vstřebá bez komplikací, ale může dojít ke kompartment syndromu s distální ischemií, gangrénou, neuropatií a flexní kontrakturou

Terapie: substituční podání chybějícího faktoru

von Willebrandtova choroba

Dysfibrinogenemie

primární i sekundární, většinou asymptomatické nebo krvácení lehkého stupně

prodloužené aPPT a 'trombotický čas, který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenemii

Th - suplementace fibrinogenu