Poruchy růstu

Z KulanWiki

Verze z 8. 9. 2010, 00:24

Důležité pro růst jsou hladiny somatomedinů vytvářených v játrech a dalších tkáních IGF I, II (proteoanabolismus, proliferace a buněčná diferenciace, růst, speciální buněčné funkce )

- "short normal"dítě je malé ale zdravé

– Deficit GRH

- Izolovaný deficit STH ( abnormality somatotropních buněk adenohypofýzy ) hypofyzární nanismus

- Necitlivost na růstový hormon ( mutace genu pro receptor ) Laronův nanismus

- Hypotyreóza, kretenismus ( T3,4 potencují účinek STH a somatomedinů ) nanismus a infantilní vzhled

- Proteoenergetická malnutrice ( celiakie, m. Crohn, mentální anorexie )

- Psychosociální nanismus ( chronické zanedbávání a zneužívání syndrom Kaspara Hausera )

- Hypoxie – cyanotické VVV, anémie,cystická fibróza

- Acidóza – renální insuficience

- Chronický zánět – cystická fibróza, m. Crohn, juvenilní idiopatická arthritida

- Achondoplazie – krátké končetiny, normální trup ( mutace genu pro FGFR3)

- Turnerův syndrom ( XO )

- Předčasná puberta – časná nadprodukce estrogenů vede k předčasnému uzávěru růstových štěrbin

- M.Cushing

STH růst přímo neovlivňuje, klíčový je vliv IGF-1

vylučování STH je zvýšené při stresu, ale při dlouhodobějším stresu se snižuje (děti v problémových rodinách vyrostou méně)

růst řízen IGF-I

• řízen STH
• tvořen a vylučován z jater, auto i parakrinně (např v chrupavkách)
• řídí buněčnou proliferaci a diferenciaci
• proteoanabolismus
• růst jako takový

při porodu průměrná délka 50 cm

během prvního roku vyroste 23 cm

během druhého roku cca 12 cm

ve dvou letech dosahuje polovinu své budoucí výšky, dívky spíše už v 18 měsících

potom růstová rychlost 5-7,5 cm za rok

v pubertě: pohlavní hormony posilují účinek osy STH- IGF-1 na max

+ postupná aktivita osy hypofýza-gonády

po 1 . menstruaci vyrostou dívky ještě max 6-8 cm

pokud výška roste pomaleji než hmotnost, tak podezřelé z endokrinologie