Trombocytopatie

Z KulanWiki

---

Verze z 27. 8. 2010, 01:08

von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD trombocytopatie, způsobená:

1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (nezbytný pro interakci glykoproteinu destičkové membrány se subendoteliálními složkami endotelu během adheze),

-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní

2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vW F, protože vW F slouží jako jeho nosič v cirkulaci

důsledkem je porucha fce destiček s kožními projevy, krvácením do GIT, epistaxí, krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech

Dg: ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky), porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti, popř. porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles F VIII Terapie: u těžších forem substituce F VIII obsahujícím i vW F

Glanzmannova trombastenie – AR neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)

Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)

Bernard – Soulierův sy = vzácná AR dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem