Nemoci endokardu

Z KulanWiki

Verze z 9. 8. 2010, 10:18

Revmatická horečka

akutní, nehnisavý, imunitně podmíněný, systémový zánět se sklonem k recidivám

velmi vzácné, díky antibiotikům

postihuje hlavně dětí 6-15 let, 1-3 týdny po tonsilitidě (sinusitidy, zánět zubů) s. pyogenes (streptokok skupiny A)

M-protein streptokoka vyvolá tvorbu protilátek i proti myokardu

vzniká akutní horečka s typickými příznaky zánětu postihujícího velké klouby, kůže, podkoží, mozek a srdce (chlopenní vady)

neprokáže se v krvi, kromě typických příznaků zánětu (horečka, sedimentace..)

V séru jsou ASLO protilátky, kolísá jejich hladina, horečka se opakuje (zvýšená imunoreaktivita na antigeny streptokoka nebo autoimunitně)

Akutní zánět všech 3 vrstev srdce - pancarditis

akutní změny se obvykle hojí bez funkčních poruch srůsty a drobnými jizvami

akutní perikarditida - (sero) fibrinózní

akutní myokarditida - ta je nebezpečná (příčina smrti)

charakteristické v myokardu jsou revmatické granulomy - Ashoffovy uzlíčky

• lokalizované v intersticiálním pojivu podél cév
• oválná tělíska - ložiska fibrinoidní nekrózy kolagenních vláken v centru
• kolem nekrózy se hromadí modifikované makrofágy, kardiální histiocyty
• Aschoffovy buňky - větší, bazofilní 2-3 jádra
• Aničkovovy buňky - menší, 1 jádro s centrálně kondenzovaným chromatinem
• uzlíčky přetrvávají řadu let po atace, jsou lokalizované perivaskulárně

akutní endokarditida

postihuje nejčastěji mitrální chlopeň (pak aortální)

edém a fibróza chlopně, na okrajích drobně šedorůžové bradavčité vegetace (endocarditis verrucosa)

postižení chlopní může přejít i do chronického stadia

Chronické revmatické postižení srdce

vzniká organizací akutních změn chlopní

objevuje se nejdříve za 10 let

časté pokud revmatická horečka proběhla v dětství, byla těžká nebo proběhla s recidivami

nejdříve dojde k fibrohyalinnímu ztluštění chlopní

na ně navazují další změny:

• srůst komisur
• zkrácení cípů ze svrašťování novotvořeného vaziva
• dystrofická kalcifikace
• ztluštění a zkrácení šlašinek
• dojde ke ztrátě elasticity a k deformaci chlopně, porucha funkce, vaskularizace chlopně
• stenózy i insuficience, zůžení se srůsty (vzhled kapřích úst, knoflíkové dírky)
• nejčastěji mitrální vada, potom kombinovaná aortomitrální, potom aortální, vzácně i s trikuspidální

Mimosrdeční postižení:

• polyarteritidy velkých kloubů
• podkožní uzlíčky na extensorové straně kloubů
• vzácně se vyskytující mesvědivá skvrnitá zarudnutí kůže s bělavým centrem (erythema marginatum)

Infekční endokarditida

na chlopni je trombus prostoupený mikroorganizmy -> infekční vegetace

subakutní - způsobena méně virulentními kmeny (streptococcus bovis, s. faecalis), přednostně na chlopně předem změněné, vleklý průběh (měsíce) s neurčitými příznaky, anemie, petechie, postižení chlopní je obdobné, nedochází k ulceracím. Při uvolnění vegetace se nevytvoří hnisavé ložisko - blandní infarkty.

akutní - silně virulentní kmeny (s. aureus) prudký septický průběh, horečky špatně reagující na ATB, nutná několikatýdenní léčba, často postihuje i zdravé chlopněm často během dnů až týdnů vede k smrti

změnám endokardu předchází hnisavé záněty, ze kterých se dostanou mikroorganizmy do krve (s. aureus, s. pneumoniae, s. epidermidis, gonokoky, e. colli, aspergily, candidy)

operace, extrakce zubu, katetrizace

bakterie se usadí na chlopní, fibrinová síť zachytává ERY i LEU, tvoří se vegetace - vyklenující se útvary s pomnoženými bakteriemi -> lokální hnisavý zánět

vzniká infekční vegetace nepravidelného tvaru, pár mm až 3 cm, křehké a hnědočervené

po několikatýdenní terapii ATB organizace vegetace, kalcifikace, následkem může být perforace, aneurysma chlopně

bakterie HACEK (hemofilus, actinobacilus, cardiobakterium, eihrnrlla, kingella)

dg. krevní kultura, echo

u 10% negativní krevní kultura

komplikace:

srdeční - porušení funkce chlopní (Nejčastěji na mitrální a aortální chlopni. Pod vegetací vzniká nekróza a hnisavé zkapalnění, dochází k ulceraci chlopně, tvoří se aneurysmatické vyklenutí cípu nebo se chlopeň perforuje.), poškození myokardu, často přejde i jako hnisavá perikarditida, často i arytmie

mimosrdeční - systémovou embolizací fragmentů vegetací (septické infarkty) - mozek, ledviny, slezina , centrální pyémie

častá (100%) tvorba imunokomplexů, ukládají se do drobných cév kde způsobují fibrinoidní nekrózu a vaskulitidu

-> artritidy, glomerulonefritidy

u až 30% neurologické projevy (hnisavá meningitida, abscesy mozku)

• náchylnější jsou abnormální srdce (dvojcípá aortální chlopeň, defekt septa komor, průchodný ductus arteriosus, Fallotova tetralogie)
• získané chlopenní vady jsou také náchylnější (mikrotraumata, porevmatické, degenerativní, myxoidní)
• umělé chlopně, katétry, pacemakery..

(hypertense ale není rizikový faktor)

Nebakteriální trombotická endokarditida

vznik sterilních trombotických vegetací, nejčastěji na mitrální chlopni

2 - 10 mm velké, bradavčitého vzhledu, křehké konzistence, nedestruktivní

fibrin + destičky, usazují se podél linie uzávěru

obvykle se tvoří i na předem nezměněné zdravé chlopni

nejsou známky zánětu, samy chlopeň nepoškozují

vznik nejčastěji při

• generalizovaných zhoubných nádorech (adenokarcinomy dutiny břišní)
• vznik je projevem hyperkoagulačních stavů
  • při chronické tromboembolické nemoci
  • DIC
  • sepse
• krevní paraneoplastické syndromy
• častější výskyt u hladovění (marantická endokarditida)

nepůsobí místní srdeční projevy

může způsobit embolizaci do systémových tepen (CNS)

ve starším věku jsou organizovány di Lamblových ostrůvků - jemné nitkovité nebo střapcové formace na okrajích chlopní, nemají klinický význam

mohou být jádrem pro vznik infekční endokarditidy

(podobné nebakteriální trombotické endokarditidě je endokarditis verrucosa při akutní revmatické horečce a Endokarditida Libman-Sackova při SLE, ale u obou jsou v chlopních zánětlivé změny - edém, buněčná infiltrace, event. fibrinoidní nekróza)

Srdce při karcinoidovém syndromu - - tvorba silné vrstvy buněčného vaziva (kolagen + hladká svalovina + mukopolysacharidy) na povrchu endokardu pravé síně a komory i na obou pravostranných chlopních (ztluštění, zkrácení) -> hypertrofie až dilatace pravého srdce někdy až vedoucí k pravostrannému srdečnímu selhávání

Chlopenní vady