Patologie plic

Z KulanWiki

Verze z 6. 6. 2010, 12:40

pneumocyty 2. typu produkují surfaktant

mají velkou regenerační schopnnost, výrazně proliferují při poškození výstelky

VVV plic

Hypoplazie plic - kvůli jejich stlačení v časných fázích vývoje, u diafragmatické hernie, oligohydroamnion (plodová voda stimuluje rozvoj alveolů), smrtelné záhy po narození

plicní sekvestr - část plic nenapojená na bronchy (záněty, fibróza), při rekurentní infekci, pacienta zlobí během života, je tam aberantní céva, může se ucpat

cystická adenomatózní malformace - řást laloku obsahující cysty s respiračním epitelem, záleží kolik tkáně zůstalo funkční

atelektáze - plíce od narození nebyla nikdy rozvinuta

• u novorozenců s nedostatečnou tvorbou surfaktantu
• při masivní aspiraci plodové vody
• poškození CNS (poruchy inervace)
• deformity hrudníku a vývojové poruchy

Kolaps plic

obstrukční kolaps - při stlačení bronchu (patologickým obsahem lumen nebo tlakem z okolí) se vzduch z alveolů vstřebá

kompresivní kolaps - vytlačení vzduchu z plicní tkáně při nahromadění tekutiny (nebo i vzduchu u PNO)

po kolapsu se plíce opět může rozvinout do normálu

ale déletrvající kolaps vede ke kolapsové induraci plíce (splenizace - tkáň vypadá jako slezina)

srůsty stěn alveolů, hodně po zánětech, ireverzibilní

dobré podmínky pro druhotnou infekci a rozvoj plicních zánětů

Emfyzém

zvýšená vzdušnost plicní tkáně, distálně od respiračních bronchiolů, je spojená s destrukcí alveolárních sept

soudkovitý hrudník, polštářovité plíce co nekolabují, nižší poloha bránice, horizontální poloha žeber

alveoly splívají do větších prostorů, paličkovité rozšíření sept, čnějící zbytky

redukce plicního krevního řečiště

hypoxie - vazokonstrikce plicních arteriol -> plicni hypertenze

dochází k respirační a kardiorespirační insuficience (cor pulmonale)

dušnost, sekundární polyglobulie (růžolící dýchavičný pacient)

nebo později naopak cyanóza (popelavý prouzený pacient)

nedávat čistý O₂ ale s 5 procenty CO₂ jinak by adaptované periferní receptory nestimulovali ventilaci

akutní alveolární emfyzém - distenze, hyperinflace, septa zachována - u utopenců, status asthmaticus, přefouknutí plic

kompenzatorní emfyzém - po jednostranné resekci plíce se rozvine v té druhé (horror vacui)

fokální kompenzatorní emfyzém - v sousedství ložisek pneumokoniózy

kongenitální emfyzém - při chybném vývoji chrupavek

senilní emfyzém - výrazná atrofie plicní tkáně, ztráta elasticity, plicní tlak se nezvyšuje (nevyvolává postižení pravého srdce)

Chronický emfyzém

permanentní rozšíření dýchacích cest fistálně od terminálních bronchiolů

spojen s destrukcí sept

CHOPN = emfyzém + chronická bronchitida

centroacinózní emfyzém (= centrolobulární) - destrukce od centra do periferie + respiračních bronchiolů, distální partie jsou zcela normální.

Maximum změn vázáno na horní laloky (apikálně). Často důsledek kouření a pneumokoniózy (kuřáci, horníci, astmatici)

cigaretový kouř narušuje antiproteázový systém, nikotin aktivuje a imigruje neutrofily, elastáza

kouř obsahuje volné radikály, inaktivují antiproteázy

panacinární emfyzém - postižení proximálních i distálních částí acinů

především u alfa 1 antitrypsinové deficience (ROS inaktivují A1A, např. při kouření)

A1A chrání alveoly před destrukcí z makrofágů a neutrofilů

výraznější změny v dolních lalocích (ale rozežírání plic rovnoměrně v celém lobulu, v celé plíci).

totální dezorganizace základní struktury acinů

alveoly nahrazeny velkými tenkostěnnými nepravidelnými vzduchovými prostorami

Distální acinární (paraseptální) emfyzém

při fibrózách, jizveních, chronických atelektázách a kolapsech

změny v distálních oblastech acinů, maximum změn v subpleurálních oblastech a poblíž sept - vznik emfyzematózních bul (při jejich ruptuře spontánní PNO)

postihuje více horní partie plic

iregulární emfyzém - vznik v souvislosti s jizvením plicní tkáně po proběhlých poškozeních

komplikace alveolárních emfyzémů

• zhoršená ventilace -> hypoxémie -> vazokonstrikce plicních arteriol -> zvýšená tlaku -> PHT -> cor pulmonale, cyanóza, plicní nedostatečnost, respirační acidóza, kóma, dekompenzace cor pulmonale
• terminální a respirační bronchioly jsou deformovány (nejsou drženy septy), během exspirace často kolabují

Intersticiální emfyzém

vzduch v septech, po vzestupu tlaku vzduchu vznik trhlin v septech, vzduch proniká skrz trhliny

u pacientů na respirátorech, fraktury žeber, bublinky vzduchu pod pleurou, může se šířit do podkoží a někdy až do mediastina

bolestivost, třaskání při pohmatu

při těžkém záchvatu kašle, při přefouknutí plic, resuscitaci, hrudním traumatu

Plicní edém

nahromadění tekutiny v plicích, nejprve v intersticiu, potom v alveolech

• při zvýšení tlaku v kapilárách
• při zvýšené permeabilitě kapilár (rozvoj ARDS)
• snížení onkotického tlaku plazmy
• při snížení drenážní kapacity plicního lymfatického systému

(stejné mechanizmy jako při edému v periferiích)

plíce je těžká, nateklá, vlhká, na řezu z ní vytéká tekutina, narůžovělá bez zánětu

KARDIÁLNÍ PLICNÍ EDÉM

hemodynamický edém především u selhávání levého srdce

vzniká pasivní hyperémie, postižení kapilárně-venózního úseku plicního řečiště, transudace

náhle vzniká při akutním zhroucení krevního oběhu (IM, šokové stavy)

nebo pozvolněni při chronickém selháváná cirkulace ([mitrální stenóza], nedostatečnost myokardu)

červená (cyanotická) indurace - překrvené plíce červeného nádechu, na řezu z nich prýští tekutina

rezavá indurace plic u chronického edému, tuhé, zmnožení vaziva v intersticiu, početné siderofágy

NEKARDIÁLNÍ EDÉM (ARDS)

cytotoxický edém - při vdechnutí toxických (bojových) plynů, paralýza kapilár, zvýšená permeabilita (fosgen, chlor, paraquat)

neurogenní plicní edém - zvýšení intrakraniálního tlaku po traumatu nebo intrakraniálních operacích vede k rozvoji plicního edému, zvýšené vyplavení katecholaminů po podráždění sympatiku

Horská nemoc - zvýšená permeabilita kapilár, edém mozku, edém s ERY a proteiny

uremický edém - retence vody a sodíku, hypertenze

rychlá reexpanze plic - zkolabovaná plíce se má rozvíjet postupně

plicní embolie

ARDS - Difúzní alveolární poškození

= syndrom akutního poškození plic

nespecifická reakce na poškození alveolárního epitelu aendotelu cév

traumatický nebo jakýkoliv jiný šok, šoková plíce

mortalita cca 50%

progredující respirační nedostatečnost

akutní rozvoj dyspnoe vedoucí k hypoxémii

vzniká edém nekardiálního původu, těžká nevzdušnost plíce

průsak tekutiny s proteiny z kapilár do intersticia a postupně i do alveolů

precipitace proteinů s fibrinem do hyalinních membrán v místě poškozených stěn alveolů

bazální membrána alveolů zůstává intaktní a působí jako lešení pro pneumocyty II. typu

dochází k poškození alveolárních kapilár, při zvýšené permeabilitě se z kapilár uvolňují cytokiny destruující alveoly

• exsudativní fáze - prvních 7 dní, překrvení alveolárních kapilárm intersticiální, interalveolární edém, někdy provázen hemoragiemi, tvorba hyalinních blanek bez surfaktantu (proteiny + zbytky pneumocytů - tkáňová drť)

Tvoří se fibrinové tromby v plicních arteriolách

• proliferativní fáze (organizaující fáze DAD) - regenerace alveolární výstélky, především pneumocytů 2. typu, může vyústit v plicní fibrózu - proliferace fibroblastů

poškození epitelu nebo endotelu vlivem traumat, sepse, šoku, virové indekce, záněty, aspirace obsahu žaludku, inhalace toxinů...

zvýši se permeabilita kapilár, sníží se množství surfaktantu, IL-8 atrahuje neutrofily

stagnující neutrofily uvolňují oxidázy, proteázy, PAD, L3, dělí se fibroblasty

nevzniká granulomatózní reakce

Hamman-Rich - rychle progredující a smrtící varianta intersticiálního plicního postižení, napadá i zdravé jedince, forma ARDS

Plicní infarkt

typicky hemoragická nekróza po embolizaci, vznik převážně v subpleurální oblasti

v časné fázi tmavě červený, tuhý ostře ohraničený, nevzdušné ložisko klínovitého tvaru, pleura vyklenuta pak žlutavě šedý (ale není bledá barva)

časem vzniká fibrinový exsudát na pleuře, vazivové opouzdření / fibrotizace

mohou se sekundárně infikovat

Pneumokoniózy

často alveolární proteinózy

Azbestóza - kalcifikované pleurální kolagenové plaky v oblasti parietální pleury bránice (souvislost se vznikem mezoteliomu) mikroskopicky průkaz feruginózních částic

Kaplanův syndrom - kombinace revmatoidní artritidy s pneumokoniózou, intrapulmonální noduly, bolest kloubů, ranní ztuhlos kloubů + kašel, dušnost

Bagassóza není pneumokonióza

Bronchopneumonie

patří do povrchových zánětů plic

je důsledek šíření zánětu z bronchů do alveolů

postižení je ložiskové, skvrnitost tkáně daná nestejnoměrným stadiem postižení

s přítomností zánětlivého exsudátu -> (krupózní rovnoměrně postihne celý lalok bez předchozí bronchopneumonie)

objevuje se výrazné prosáknutí a překrvení plíce, kapénky hnisu

septa jsou beze změn

u déletrvající bronchogenní organizace exsudátu dochází ke karnifikaci plic (indurativní pneumonie)

anemizace tkáně stlačením alveolárních sept vysráženým exsudátem

způsobují streptokoky, stafylokoky, h. influenzae, klebsiely, virózy (chřipka)

u pacientů s cystickou fibrózou často způsobují pseudomonády

• aspirační bronchopneumonie
• pooperační bronchopneumonie
• bronchostenotická bronchopneumonie - za překážkou v bronchu
• kolapsová pneumonie
• hypostatická pneumonie - u dlouho ležících s oběhovou nedostatečností
• legionelová pneumonie

Lobární pneumonie

= krupózní, fibrinózní pneumonie

povrchový plicní zánět

většinou způsobuje s. pneumoniae

z plného zdraví, nepředchází zánět bronchů, vysoké horečky, bolest na hrudi, dušnost

rovnoměrné postižení celého laloku/křídla

provázené fibrinoidní pleuritidou, bronchopulmonální lymfadenitidou

• I. stádium zánětlivé kongesce (edém) - během prvních 24 hodin, vlhká překrvená plíce, dilatace kapilár, alveolární edém
• II. stádium červené hepatizace - do 48 hodin, velmi tuhá, nevzdušná plíce, načervenalá připomíná játra, dilatace kapilár, hustá síť fibrinu, četné neutrofily
• III. stádium šedé hepatizace - nevzdušná šedá plíce, anemizace stlačením kapilár v septech fibrinovým exsudátem (+ makrofágy)
• IV. stádium rezoluce - 8. - 9. den tvorba Ig, snížení teploty, úleva. aktivace plazminogenu (rozpuštění fibrinu)

komplikace:

• běžná pleuritida s empyémem
• při abscesech destrukce plicní tkáně, hojí se jizvou
• při nedostatečné fibrinolýze - indurativní pneumonie s fibrózou
• někdy bakteriémie
• vznik metastatických abscesů, např. v mozku -> pneumokoková meningitida

aktinomykotická pneumonie - abscesy s drůzami v centru

nokardiová pneumonie - granulomatózní absces, vláknité mikroorganizmy

pneumocystová pneumonie - v alveolech růžové bezbuněčné pěnité hmoty

Infekční intersticiální pneumonie

způsobena viry, mykoplazmata, pneumocysty

edém + rozšířen alveolárních sept s lymfoplazmocelulárními infiltráty

infekční poškození pneumocytů vede k tvorbě hyalinních blanek (tapetují vnitřek alveolu)

mohou se vyhojit s fibrózou nebo ad integrum

inkluzivní pneumonie je mžné rozlišit dle charakteru inkluzí (CMV, varicella, adenoviry)

spaličky - obrovskobuněčná pneumonie Honlova-Hechtova

RSV často počkozuje výstelku bronchiolů, vznikají polypózní útvary

pneumocystová pneumonie - vyvolává atypickou pneumonii

Neinfekční intersticiální plicní pneumonie

Kryptogenní fibrotizující alveolitida - intersticiální pneumonie nejasné etiologie a patogeneze vedoucí k rozvoji fibrózy, postihuje septa

lymfoplazmocytární infiltráty + hyalinní blanky

hyperplázie pneumocytů 2. typu

proliferace fibroblastů až k voštinovité plíci

terminální bronchioly jsou cysticky dilatovány

Běžná intersticiální pneumonie - kolagenózy, abnormality sérových proteinů

ukládání imunokomplexů do sept -> zánět -> proliferace fibroblastů

nepravidelná distribuce v plíci, voštinovitá plíce

špatná prognóza

Deskvamativní intersticiální pneumonie - akumulace makrofágů v alveolech, menší rozsah fibrózy, terapie kortikosteroidy

Obrovskobuněčná intersticiální pneumonie - vícejaderné makrofágy v alveolech, často při inhalaci par těžkých kovů

Lymfocytární intersticiální pneumonie - u některých autoimunitních onemocnění, abnormální Ig

- při infekci EBV

- lymfocytární infiltráty sept někdy tvoří folikuly

Extrinzická fibrotizující alveolitida = pneumonitida z hypersensitivity

intersticiální zánět plic na alergickém podkladě

akutní / chronické onemocnění + fibróza

v séru jsou specifické Ig, hypersensitivita 3. typu (komplement + Ig ve stěně alveolárních cév)

často zároveň 4. typ (= tvorba drobných nekaseifikujících epiteloidních granulomů v okolí bronchiolů)

často obsahují fragmenty přírodních materiálů

imunologická odpověď na extrinzické antigeny vyvolávající hypersensitivitu 3. a 4. typu

(vyvolávají termofilní bakterie, plísně, proteiny v exkrementech..)

farmářská plíce - zapařené seno

pěstitelé hub, houbaři, dřevorubci, sedláci

bysinóza u pracovníků v textilních továrnách

plicní onemocnění sedláků - aspergily

Rozpadové intersticiální záněty plic

Plicní absces - dutina vzniklá kolikvací původní plicní tkáně

(streptokoky, klebsiely)

bronchogenní abscesy - v místech bronchiektázií, zaklínění aspirátu

vznikají také v souvislosti s hnisavou / fibrózní bronchopneumonií

ložiska abscesu hematogenního původu

Nekrotizující záněty plic - vývoj v souvislosti s těžkou virózou (komplikace chřipky nebo spalniček)

Gangrenózní záněty plic - aspirace potravy infikované hnilobnými bakteriemi (spirily, spirochety, proteus fusiformis)

Granulomatózní plicní procesy

Sarkoidóza

TBC

Plicní histiocytóza X (=eosinofilní granulom)

proliferace mononukleárů s charakteristikami Langerhansových buněk

pozitivita s Ig proti S-100 a CD1a

Bierbeckovy granula - v cytoplazmě histiocytů

provázeno intersticiální fibrózou