Trombocytopatie
Z KulanWiki
(→Vrozené) |
|||
| (Není zobrazeno 8 mezilehlých verzí.) | |||
| Řádka 7: | Řádka 7: | ||
terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA) | terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA) | ||
| - | |||
| - | |||
== Vrozené == | == Vrozené == | ||
| - | '''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD | + | '''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000) |
| - | 1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček ( | + | 1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu) |
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní | -> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní | ||
| - | 2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku | + | 2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci |
| - | důsledkem je porucha | + | důsledkem je '''porucha koagulace i destiček:''' |
| - | + | * destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek | |
| - | + | * faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů | |
| - | + | ||
| + | Dg: | ||
| + | * porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální) | ||
| + | * porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti | ||
| + | * ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky) | ||
| + | Terapie: | ||
| + | * lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF | ||
| + | * antifibrinolytika (kys tranexanová - ''Exacyl'', ''Tranexamic acid'') | ||
| + | * u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven) | ||
| + | * estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají | ||
'''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP) | '''Heřmanského – Pudlákův sy''' = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP) | ||
| - | [[Soubor:HPS.JPG]] | + | [[Soubor:HPS.JPG|right|thumb]] |
| - | '''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná | + | '''Bernard – Soulierův sy''' = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy |
| - | '''Glanzmannova trombastenie''' – | + | '''Glanzmannova trombastenie''' – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech) |
== Získané == | == Získané == | ||
| - | myeloproliferativní onemocnění | + | mechanismus často není znám |
| + | |||
| + | |||
| + | '''myeloproliferativní onemocnění''' - téměř pravidelným druhotným projevem | ||
myelodysplazie | myelodysplazie | ||
| Řádka 48: | Řádka 57: | ||
DIC | DIC | ||
| - | iatrogenní | + | iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin) |
| - | + | ||
| + | cirhóza (může to být jediný příznak) | ||
Aktuální verze z 23. 7. 2017, 11:35
u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie
nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)
projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná
terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)
Vrozené
von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD porucha krvácení (snad až 1:100), prevalence 1:10.000)
1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci
důsledkem je porucha koagulace i destiček:
- destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
- faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů
Dg:
- porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
- porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
- ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)
Terapie:
- lehčí formy - desmopressin i.v. (jako Minirin) nebo intranasálně- vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF
- antifibrinolytika (kys tranexanová - Exacyl, Tranexamic acid)
- u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF, nebo rekombinantní fVIIA (NovoSeven)
- estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF, ale špatně předvídatelný účinek, skoro se nepodávají
Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
Bernard – Soulierův sy = vzácná Ar dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem. Mají obrovské destičky a vážné krvácivé poruchy
Glanzmannova trombastenie – Ar, vážné krvácení, úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fibrinogenu v α-granulech)
Získané
mechanismus často není znám
myeloproliferativní onemocnění - téměř pravidelným druhotným projevem
myelodysplazie
uremie
monoklonální gamapatie
DIC
iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)
cirhóza (může to být jediný příznak)
