Nádory PNS

Z KulanWiki

(Rozdíly mezi verzemi)
Přejít na: navigace, hledání
 
(Nejsou zobrazeny 3 mezilehlé verze.)
Řádka 1: Řádka 1:
-
'''Neurilemom''' = schwanom - benigní nádor ze Schwannových buněk
+
'''Neurilemom''' = schwanom - benigní pomalu rostoucí nádor ze Schwannových buněk
-
často v podkoží, přesně ohraničené, kulovité, tužší, nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - '''neurinom akustiku'''
+
nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - '''neurinom akustiku'''
kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců
kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců
-
způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur
+
způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur (kmene)
-
dobře ohraničené masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk
+
dobře ohraničené kulovité, tužší masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk
sešikování jader (parade stellung)  
sešikování jader (parade stellung)  
 +
 +
nejčastěji mezi 20 - 30 lety (100 lidí ročně)
 +
 +
prvotní příznaky různé - tinnitus, šumění, závratě
 +
 +
snaha o zachování n.VIII a n. VII, během operace elektrostimulace nervů
 +
 +
u menších lze Gama-nožem, jinak operačně
 +
Řádka 23: Řádka 32:
-
[[category:Poruchy NS]]
+
== Familiární nádorové syndromy ==
-
[[category:Nádory]]
+
většinou ztráta tumor supresorového genu
 +
 
 +
 
 +
'''Neurofibromatóza 1''' (NF1 je tumor supresorový gen)
 +
 
 +
AD, plexiformní neurofibromy, gliomy n. opticus, pigmentované noduly duhovky (Lischovy noduly) a kožní hyperpigmentované makuly (café au lait)
 +
 
 +
častěji se u nich plexiformní neurofibromy transformují v maligní formu
 +
 
 +
 
 +
'''Neurofibromatóza 2'''
 +
 
 +
AD, pacienti vyvinou řadu různých tumorů, nejčastěji bilaterální neurinomy akustiku a mnohočetné meningeomy, ependiální gliomy míchy.
 +
 
 +
 
 +
'''von Hippel-Lindau'''
 +
 
 +
AD, hemangiomy v mozkových hemisférách, sítnici, někdy v mozkovém kmeni a míše
 +
 
 +
někdy také cysty v pankreatu, játrech, ledvinách
 +
 
 +
[[category:Neurologie]]
 +
[[category:Onkologie]]

Aktuální verze z 3. 6. 2018, 21:40

Neurilemom = schwanom - benigní pomalu rostoucí nádor ze Schwannových buněk

nejčastěji u akustiku -> útlak akustiku - neurinom akustiku

kromě n.VIII predilekčně postihují senzitivní větve a zadní kořeny míšních provazců

způsobují lokální kompresi nervu nebo okolních struktur (kmene)

dobře ohraničené kulovité, tužší masy přichycené na nerv, dají se oddělit, vřetenité buňky charakteru schwannových buněk

sešikování jader (parade stellung)

nejčastěji mezi 20 - 30 lety (100 lidí ročně)

prvotní příznaky různé - tinnitus, šumění, závratě

snaha o zachování n.VIII a n. VII, během operace elektrostimulace nervů

u menších lze Gama-nožem, jinak operačně


Neurofibrom - vřetenovité, jemná vazivová kostra,

  • kožní forma - noduly v dermis a podkoží, neopouzdřené, hodně kolagenu, někdy s překrývající hyperpigmentací, mají spíše kosmetický význam
  • plexiformní neurofibrom - podkožní nádor, mohou vzniknout kdekoliv podél nervu, nedají se od něj oddělit, často mnohočetné, výskyt sporadický nebo v souvislosti s neurofibromatózou 1,


nádor z granulárních buněk - silná exprese S-100 diferenciace z Schwannových buněk, benigní (přesně ohraničený, kulovitý)


Maligní tumor periferních nervů - vzniká z plexiformního neurofibromu, vysoce maligní sarkom, lokálně invazivní


Familiární nádorové syndromy

většinou ztráta tumor supresorového genu


Neurofibromatóza 1 (NF1 je tumor supresorový gen)

AD, plexiformní neurofibromy, gliomy n. opticus, pigmentované noduly duhovky (Lischovy noduly) a kožní hyperpigmentované makuly (café au lait)

častěji se u nich plexiformní neurofibromy transformují v maligní formu


Neurofibromatóza 2

AD, pacienti vyvinou řadu různých tumorů, nejčastěji bilaterální neurinomy akustiku a mnohočetné meningeomy, ependiální gliomy míchy.


von Hippel-Lindau

AD, hemangiomy v mozkových hemisférách, sítnici, někdy v mozkovém kmeni a míše

někdy také cysty v pankreatu, játrech, ledvinách

Osobní nástroje