Kardiomyopatie

Z KulanWiki

Aktuální verze z 13. 11. 2023, 20:20

onemocnění myokardu vedoucí k jeho mechanické a nebo elektrické dysfunkci, který se obvykle proijevuje neadekvátní hypertrofií nebo dilatací

Primární postihují výlučně nebo převážně srdce:

• dilatační
• hypertrofická
• restriktivní
• pozánětlivé - myokarditida
• stresové - tako-tsubo KMP
• posttachykardická KMP
• těhotenská KMP
• arytmogenní KMP(dysplázie) pravé komory
• střádavé choroby (Gierke)
• poruchy převodního systému
• mitochondriální myopatie
• defekty iontových kanálů (Brugádův syndrom, long QT syndrom)

Sekundární ( = specifické KMP) - zahrnuje generalizovaná onemocnění postihující také srdce:

• Fabryho choroba
• amyloidóza
• hemochromatóza
• sarkoidóza
• kardiotoxicita antracyklinových cytostatik
• akromegalie

často mají symetrické hluboké T ve více svodech

Dilatační kardiomyopatie

= městnavá, kongestivní myopatie

je častější než hypertrofická

velké srdce s dilatací a hypertrofií (až dvojnásobek hmotnosti) obou komor, oboustranné selhávání

v oušcích často nástěnné tromby

hypertrofie vláken s většími jádry, degenerativní změny, drobné fibrózy

uniformní následek poškození myokardu z různých příčin (primární patologie je mimo myokard (= indikace pro endomyokardiální biopsii?))

prvotní změnou je dilatace, hypertrofie je až kompenzační

porucha systolické činnosti srdce - selhává srdce jako pumpa, nízký tepový objem

obraz pomalu se zhoršujícího srdečního selháváví obou stran, připomíná příznaky chronické ischemické choroby srdeční

nejdříve námahová dušnost, později noční dušnost, astma cardinale, až plicní edém

• většinou následek virové myokarditidy se spoluúčastí autoimunitních mechanismů
• genetické vlivy
• alkoholická kardiomyopatie - u chronických alkoholiků - zvětšený objem LK, toxické poškození myokardu alkoholem a jeho metabolity (Kobalt) + nepřímé poškození malnutricí (avitaminóza B1 - beri-beri)
• peripartum kardiomyopatie - městnání v souvislosti s těhotenstvím v posledním trimestru nebo po porodu
• tachykardií indukovaná kardiomyopatie

mohou být šelesty mitrální/trikuspidální regurgitace vzniklé v důsledku dilatace anulů a dysfunkce papilárních svalů

dg - echkardoigrafie/MRI, po vyloučení jiné příčiny dilatace a dysfunkce LK

EKG: nespecifický nález, známky hypertrofie komor, změny osy, blokády ramének, poruchy rytmu a převodu, nespecifické změny ST a T

RTG: rozšíření stínu, známky městnání v plicním oběhu

režimová opatření: vyloučení excesivní zátěže, ale mírná aerobní zátěž je žádoucí, redukce hmotnosti taktéž, zamezení alkoholu, kouření, omezení soli

farmakoterapie: ACE-I(/sartany), beta-blokátory, při FiS nebo trombech warfarin

symptomaticky - diuretika, digoxin

neléčená během měsíců až let vede ke smrti (jedině transplantace)

Hypertrofická kardiomyopatie

ztluštění stěn komorového myokardu, nejčastěji LK, při absenci tlakového nebo objemového přetížení (např. HT)

genetické AD - projevuje se spíše v mladém věku, mutace genů pro sarkomerické proteiny (beta-myosin, alfa-tropomyosin, troponiny T, C, I)

hypertrofují stěny, malá velikost dutin, výrazné zbytnění septa

Patofyziologie HKMP: (u každého různě vyjádřená)

• porucha diastolické funkce - k dilataci tolik nedochází, v pozdních stádiích i k systolické dysfunkci

hypertrofická vlákna neprobíhají moc paralelně, ale jsou nepravidelně až chaoticky uspořádány, větví a kříží se, tvoří vírové struktury, zmnožené vazivo

-> porucha stažlivosti svaloviny, tuhost a malá podajnost, hyperkontrakce + porucha diastoly, velké septum navíc může blokovat výtok

• zhuštěný myokard navíc utlačuje koronární tepny a dochází k pozvolné ischemii -> angina pectoris (a další tvorba vaziva neumožňující dilataci)
• HKMP bez obstrukce
• HOKMP asi 1/3 HKMP, s obstrukcí výtokového traktu LK, je dynamická, částečně se chová jako aortální stenóza, je způsobena dopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně směrem k hypertrofickému septu

systola má dv vrcholy, bifázický pulz

• častá mitrální regurgitace
• arytmie
• autonomní dysfunkce

symptomy: (většinou asymptomatycké), závažná je možnost vzniku maligní fibrilace komor

nejčastěji jsou známky srdeční selhávání - dušnost, únavnost, závratě, palpitace, stenokardie, vše provokované fyzickou zátěží

FV: systolický šelest v okolí aortální chlopně, zesiluje při Valsalvově manévru a při vertikalizac

EKG: obvykle abnormální, je to jedna ze stěžejních dg metod -

známky hypertrofie LK a septa, typické hluboké negativní T v hrudních svodech, časté jsou i Q (vlivem abnormální depolarizace septa)

echokardiografie (septum 15 m ma více), nutné provést i u blízkých příbuzných

ventrikulografie - u obstrukce výtokového traktu můžeme najít rozdíl mezi hodnotami systolického tlaku z hrotu a výtokového traktu až 100 - 175 mmHg, v systole tvar přesýpacích hodin

Terapie: beta-blokátory, ev. verapamil, u arytmií amiodaron

případně biventrikulární kardiostimulace, nebo implantabilní kardioverter-defibrilátor

katetrizační léčba s ablací části septa, při přerušení perfuze septálních větví RIA, vede k výraznému snížení tlakového gradientu v komoře (lze i chirurgicky odebrat část septa)

mavakamten - selektivní inhibitor myozinové aktivity

u HOKMP jsou kontraindikovány léky snižující preload - diuretika, nitráty (zvýšení gradientu ve výtokovém traktu LK a menší objem krve není shcopen "roztáhnout" výtokový trakt v druhé části systoly)

jedna z nejčastějších příčin náhlých úmrtí mladých sportovců

Restriktivní kardiomyopatie

primární snížení komorové compliance, vedoucí ke sníženému plnění během diastoly (výrazná svalová rigidita)

funkční změny tedy podobné jako u konstriktivní perikarditidy nebo hypertrofické kardiomyopatie

může být idiopatická nebo následkem systémového postižení - depozita nebo intersticiální fibróza (amyloidóza, radiace, hemochromatóza, sarkoidóza)

(přítomno u třetiny až poloviny pacientů s primární amyloidózou, naopak je vzácné u amyloidóz sekundárních)

(myokardiální fibróza + endomyokardiální jizvení)

na fibrotizovaný endokard nalétávají tuhé trombotické nálety

komory mají celkem nezměněnou velikost, nebo mírně zvětšené, ale bez dilatace, myokard je tuhý

častá dilatace síní

dominantním symptomem je dušnost, únavnost, palpitace při arytmiích

v pokročilých stádiích projevy srdečního selhání

terapie symptomatická, zaměřená na terapii srdečního selhání a případných arytmií

prognóza je velmi nepříznivá, desetileté přežití jen 10%

EKG: se sníženou voltáží QRS (pod 0,5mV v končetinách, pod 1mV v prekordiu)

Arytmogenní dysplázie pravé komory

ARVD - globální/regionální dysfunkce PK + histologické známky onemocnění + EKG abnormality

EKG: neg T v prekordiu V1-V3, vlna epsilon (nízkoamplitudový signál mezi koncem QRS a začátkem T) ve V1-V3

nesetrvalé nebo setrvalé komorové tachykardies morfologií LBBB

typická příčina náhlé smrti

Onemocnění myokardu spojená se známým onemocněním

= specifické kardiomyopatie

většinou mají obraz dilatované/restriktivní kardiomyopatie

postižení myokardu při poruchách:

• metabolizmu - hemochromatóza, kalcinóza, amyloidóza, glykogenolýza
• svalové dystrofie - Duschen
• toxicky - cytostatika, adriamycin, cyclophosphamid

Steatóza srdce (průkaz Sudan III) 1. při dlouhotrvající lehčí hypoxii - chronická anemie, leukémie, sepse -> tygrování srdce (nejlépe viditelné na papilárních svalech)

2. těžká hypoxie vede k difúzní steatóze, žlutavý myokard chabé konsistence, otravy (CO, fosfor, chloroform, muchomůrka zelená), Reyův syndrom u dětí, u některých myokarditid

Takotsubo - stresem vyvolaná kardiomyopatie

SIMP - stress induced kardiomyopatie (takotsubo) (broken heart syndrome)

častěji u žen, po stresové zátěži, patrně vlivem katecholaminů

dilatace apexu komor s poruchou ejekce

dif dg - koronarografie, ventrikulografie

Terapie: snaha vyhnout se katecholaminům, při šoku raději levosimendan (Simdax) nebo milrinon (Corotrop), které nepůsobí přes katecholaminové receptory

ev. banónková aortální kontrapulzace, tekutiny, beta-blokátory..

Brugádův syndrom

kanalopatie, náchylnost k FiS, vysílení, alkohol, nejčastější AIM u sportovců, typické ST elevace ve V2.. -> defibrilátor