DIC
Z KulanWiki
| Řádka 3: | Řádka 3: | ||
(Death Is Coming) | (Death Is Coming) | ||
| - | systémová exscesivní dysregulace aktivity trombinu a plastinu, nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace | + | systémová exscesivní dysregulace aktivity '''trombinu''' a '''plastinu''', nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace |
porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - '''konzumpční koagulopatie''') | porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - '''konzumpční koagulopatie''') | ||
| Řádka 18: | Řádka 18: | ||
dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní | dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní | ||
| - | |||
* rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh | * rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh | ||
* patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních | * patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních | ||
| Řádka 24: | Řádka 23: | ||
* f. III z masivně hemolyzovaných ERY | * f. III z masivně hemolyzovaných ERY | ||
* nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML) | * nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML) | ||
| + | * porod mrtvého plodu, septický potrat | ||
| + | * odloučení placenty, eklampsie | ||
| + | * embolie plodové vody (není časté, spíše embolizace tkáňového faktoru) | ||
| + | * u novorozence v rámci asfyktického syndromu) | ||
'''2. přímá aktivace koagulačních faktorů''' - '''syndrom primární hyperfibrinolýzy''' | '''2. přímá aktivace koagulačních faktorů''' - '''syndrom primární hyperfibrinolýzy''' | ||
| Řádka 32: | Řádka 35: | ||
nejčastější příčiny (MOST common): | nejčastější příčiny (MOST common): | ||
* Malignity | * Malignity | ||
| - | * | + | * Obstetrics - komplikace při porodu, relativně častá příčina mateřské mortality, cca 12/100.000 porodů (cca 17/rok) |
* Sepse | * Sepse | ||
* Trauma | * Trauma | ||
| Řádka 38: | Řádka 41: | ||
'''maligní trias vzniku DIC''' | '''maligní trias vzniku DIC''' | ||
*1. hypotermie | *1. hypotermie | ||
| - | *2. acidóza | + | *2. acidóza (při nízkém pH je snížená funkčnost destiček) |
*3. diluční koagulopatie | *3. diluční koagulopatie | ||
| Řádka 48: | Řádka 51: | ||
zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie | zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie | ||
| - | krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy | + | krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy, krvácení jako voda z kohoutku (pořád trochu teče) |
| - | dramatický obraz, pokud dojde k projevům orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce | + | dramatický obraz, pokud dojde k projevům MODS orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce |
mortalita kolem 40% | mortalita kolem 40% | ||
| Řádka 64: | Řádka 67: | ||
charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test) | charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test) | ||
| - | nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení spolu s INR a trombinovém čase | + | nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení (měl by se držet na dvojnásobku normy) spolu s INR a trombinovém čase |
| - | trombocytopenie (pod 50 x 10<sup>9</sup>/l), snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace) | + | trombocytopenie (pod 50 x 10<sup>9</sup>/l) monitorace v čase je zásadní - aktivovaný trombin se váže na destičky, jsou vychytávány RES a likvidovány. + lepí se na sebe a přístroj jich spočítá jako míň + konzumpce) |
| + | |||
| + | snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace) | ||
v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů) | v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů) | ||
| Řádka 73: | Řádka 78: | ||
negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC | negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC | ||
| + | |||
| + | |||
| + | BED-SIDE testy: | ||
| + | * Lee-White test - nabere se 10 ml krve do zkumavky, sleduje se kdy se začne srážet (normálně cca 2 minuty), pokud je více než 10 minut, opravňuje k zákroku | ||
| + | * ACT - activated clotting time - aktivace srážení taurinovými granulemi, je velmi rychlé (norma je 150 - 170 s) | ||
| + | * TT | ||
| + | * TEG (tromboelastografie) | ||
| Řádka 80: | Řádka 92: | ||
* potom hodně substituce a málo antikoagulace | * potom hodně substituce a málo antikoagulace | ||
| - | * '''heparin''' - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné | + | * '''heparin''' - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné (2.500 - 5.000) |
| - | * '''antitrombin III''' | + | * '''antitrombin III''' (1.000) |
| - | * '''čerstvá mražená plazma''' | + | * '''čerstvá mražená plazma''' (2 jednotky i.v.) |
| - | * ev. fibrinogen (při jeho depleci pod (1g/l) | + | * ev. fibrinogen (při jeho depleci pod (1g/l) - podat 2g i.v. |
| + | * jako ultimum refugium podat rfVIIa | ||
* protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor) | * protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor) | ||
Verze z 6. 2. 2012, 15:19
DISEMINOVANÁ INTRAVASKULÁRNÍ KOAGULOPATIE
(Death Is Coming)
systémová exscesivní dysregulace aktivity trombinu a plastinu, nejdřív se vše srazí, pak se rozleje, krev vyteče dle gravitace
porucha koagulace, kdy dojde k masivní trombóze v mirkrocirkulaci po celém těle, zároveň však ke krvácivosti (ta většinou jde až poté, po spotřebování koagulačních faktorů - konzumpční koagulopatie)
jde o život ohrožující stav
PŘÍČINY
1. patologická přítomnost f. III - tkáňového tromboplastinu (tkáňového faktoru) v krvi
ten pak přes f. VII, f. VIII a Ca2+ aktivuje f.X, čímž spustí srážení
dochází k aktivaci destiček a endotelu cév a cévní stěna se tak stane trombogenní
- rozsáhlé poranění, operace, mimotělní oběh
- patologické krvinky s f. III na svém povrchu při myelo a lymfoproliferativních onemocněních
- masivní sepse (aktivované endotelie a monocyty endotoxinem a systémovým zánětem)
- f. III z masivně hemolyzovaných ERY
- nádorové buňky v cirkulaci (hlavně ca plic, prostaty, GITu, AML)
- porod mrtvého plodu, septický potrat
- odloučení placenty, eklampsie
- embolie plodové vody (není časté, spíše embolizace tkáňového faktoru)
- u novorozence v rámci asfyktického syndromu)
2. přímá aktivace koagulačních faktorů - syndrom primární hyperfibrinolýzy
- při průniku proteolytických enzymů do krve (hadí jed)
- bakt. toxiny aktivující destičky za účasti komplementu, na přímé aktivaci se účastní trombin
- ca prostaty, některé GIT nádory, produkují látky přímo aktivující fibrinolytický systém
nejčastější příčiny (MOST common):
- Malignity
- Obstetrics - komplikace při porodu, relativně častá příčina mateřské mortality, cca 12/100.000 porodů (cca 17/rok)
- Sepse
- Trauma
maligní trias vzniku DIC
- 1. hypotermie
- 2. acidóza (při nízkém pH je snížená funkčnost destiček)
- 3. diluční koagulopatie
Klinický obraz:
tromby vznikají především v CNS, játrech, ledvinách, plíci, myokardu
zůžení a tromby vedou k masivnímu poškozování a rozpadu ERY -> hemolytická anemie
krvácení z dásní, GIT, hematurie, operační rány, vpichy, krvácení jako voda z kohoutku (pořád trochu teče)
dramatický obraz, pokud dojde k projevům MODS orgánových selhání - akutní renální a jaterní selhání, insuficience nadledvin (Waterhouse-Fridrichsen), šoková plíce
mortalita kolem 40%
může probíhat akutně (spíše krvácivost), ale rovněž chronicky (spíše ischemické důsledky)
Dg:
dochází ke zvýšené fibrinolýze (pozitivita D-Dimerů)
charakteristická je přítomnost solubilních komplexů v krvi (fibrin monomery), které prokazujeme parakoagulačními testy (etanolový gelifikační test, protaminový precipitační test)
nejdříve zkrácení aPPT, pak jeho prodloužení (měl by se držet na dvojnásobku normy) spolu s INR a trombinovém čase
trombocytopenie (pod 50 x 109/l) monitorace v čase je zásadní - aktivovaný trombin se váže na destičky, jsou vychytávány RES a likvidovány. + lepí se na sebe a přístroj jich spočítá jako míň + konzumpce)
snížení s-fibrinogenu (fáze dekompenzace)
v krvi jsou přítomny schistocyty (fragmenty erytrocytů)
krevní obraz by se měl dělat každý den, aby bylo poznat, jestli počty schistocytů klesají nebo stoupají
negativní laboratorní výsledky nevylučují DIC
BED-SIDE testy:
- Lee-White test - nabere se 10 ml krve do zkumavky, sleduje se kdy se začne srážet (normálně cca 2 minuty), pokud je více než 10 minut, opravňuje k zákroku
- ACT - activated clotting time - aktivace srážení taurinovými granulemi, je velmi rychlé (norma je 150 - 170 s)
- TT
- TEG (tromboelastografie)
terapie:
- terapie dle příčiny (hada pryč, sepse..)
- nejdřív hodně antikoagulace a málo substituce
- potom hodně substituce a málo antikoagulace
- heparin - pro zvládnutí hyperkoagulačního stavu, jeho podání je však sporné (2.500 - 5.000)
- antitrombin III (1.000)
- čerstvá mražená plazma (2 jednotky i.v.)
- ev. fibrinogen (při jeho depleci pod (1g/l) - podat 2g i.v.
- jako ultimum refugium podat rfVIIa
- protein C u septické etiologie (přirozený antikoagulační faktor)
