Trombocytopatie
Z KulanWiki
(→Vrozené) |
(→Vrozené) |
||
| Řádka 12: | Řádka 12: | ||
== Vrozené == | == Vrozené == | ||
| - | '''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD | + | '''von Willebrandova choroba''' - nejčastější vrozená AD porucha krvácení |
| - | 1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček ( | + | 1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu) |
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní | -> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní | ||
| Řádka 21: | Řádka 21: | ||
| - | důsledkem je porucha | + | důsledkem je '''porucha koagulace i destiček:''' |
| + | * destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek | ||
| + | * faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů | ||
| - | Dg: | + | Dg: |
| + | * porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální) | ||
| + | * porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti | ||
| + | * ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky) | ||
Terapie: | Terapie: | ||
| - | * lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul | + | * lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF |
* antifibrinolytika | * antifibrinolytika | ||
| - | * u těžších forem substituce | + | * u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF |
* estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF | * estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF | ||
Verze z 30. 10. 2011, 16:54
u krvácivých stavů jsou méně významné než trombocytopenie
nejčastější trombocytopatie jsou iatrogenní v důsledku terapie látkami s antitrombocytárním efektem (NSA)
projevují se krvácivými projevy, prodlouženou krvácivostí a normotrombocytemii (petechie a purpura není tolik výrazná
terapie - substituce trombocytů, u lehkých forem mohou stačit antifibrinolytika (EACA, PAMBA)
Vrozené
von Willebrandova choroba - nejčastější vrozená AD porucha krvácení
1) poruchou von Willebrandova faktoru = kofaktor adheze destiček (přes vWf se destičky přichycují k subendotelu)
-> hladina ↓ nebo v normě, ale funkčně defektní
2) poklesem hladiny faktoru VIII při nedostatku vWF, protože vWF slouží jako jeho nosič v cirkulaci
důsledkem je porucha koagulace i destiček:
- destičkový typ krvácení - menorhagie, krvácení do GIT, epistaxe, snadné krvácení z oděrek
- faktorové krvácení - krvácením po extrakcích zubů a chirurgických výkonech, do kloubů a svalů
Dg:
- porucha koagulace -> prodloužené aPTT a pokles fVIII (INR je normální)
- porucha destiček -> prodloužená doba krvácivosti
- ↓ hladina vW faktoru (stanovení imunologicky)
Terapie:
- lehčí formy - desmopressin i.v. - vyplaví ze zásobních granul endotelu fVIII i vWF
- antifibrinolytika
- u těžších forem substituce fVIII obsahujícím i vWF
- estrogeny - zvyšují plazmatické hodnoty vWF
Heřmanského – Pudlákův sy = triáda: albinismus, pigmentofágy v kostní dřeni, porucha skladovacích denzních granul v trombocytech (nedostatek ADP)
Bernard – Soulierův sy = vzácná AR dědičná trombocytopenická trombocytopatie - porucha adheze trombocytů v důsledku odchylek povrchové membrány destiček (defekt mem. glykoproteinu Gp Ib) a neschopnost interakce s von Willebrandovým faktorem
Glanzmannova trombastenie – AR úplná neschopnost trombocytů agregovat (defekt v membránovém glykoproteinovém komplexu Gp IIb/III s/bez chybění fbrinogenu v α-granulech)
Získané
mechanismus často není znám
myeloproliferativní onemocnění - téměř pravidelným druhotným projevem
myelodysplazie
uremie
monoklonální gamapatie
DIC
iatrogenní (ASA, ibuprofen, indometacin)
